Arthrogrypose: eine schwere angeborene Funktionsstörung der Gelenke


Der Begriff "Arthrogrypose" bedeutet wörtlich "gekrümmtes Gelenk", was diese schwere Krankheit am besten charakterisiert.

Die Krankheit ist eine angeborene Abweichung der Entwicklung der Gelenke, bei der sie fast völlig frei von Mobilität sind, und eine unnatürliche Fixierung ist für das bloße Auge erkennbar.

Begleitende Faktoren sind die Unterentwicklung der Muskelstruktur und häufig Läsionen des Rückenmarks.

Was passiert in der Pathologie?

Der Mechanismus der Arthrogrypose ist noch nicht vollständig erforscht, und die fetale Genese der Erkrankung schließt die Möglichkeit einer detaillierten Forschung zu diesem Thema aus.

Die Diagnose ist erst nach der Geburt des Kindes und seiner visuellen Inspektion real.

Daher führt das Fehlen einer klaren Antwort auf die Ursachen der Krankheit zur Entstehung einer Vielzahl von Theorien hinsichtlich des Entwicklungsmechanismus, zu ursächlichen Zusammenhängen, die zum scheinbaren Ergebnis führen - Kontrakturen der Gelenke, ihrer unnatürlichen Entwicklung und schwachen Muskelaktivität.

Bis heute gibt es zwei diametral entgegengesetzte Versionen:

  • legt an erster Stelle eine muskuläre Degeneration an, infolge derer mehrere Läsionen des Rückenmarks und Gelenkkontrakturen auftreten;
  • behauptet, dass Abnormalitäten in der Entwicklung der Nervenfasern des Rückenmarks primär sind und andere Faktoren das Ergebnis dieser Pathologien sind.

In beiden Fällen wirken sich der teratogene Faktor auf Muskeldystrophie und Gelenkschwäche aus.

Was sind die Ursachen der Krankheit?

Die genaue Liste der Faktoren, die zur Bildung von Mehrfachkontraktionen führen (Gelenkbeweglichkeit), ist noch nicht möglich.

Daher ist die Liste der möglichen Ursachen für Arthrogrypose recht umfangreich:

  • die Anwesenheit von erfolglosen Schwangerschaften in der Geschichte der Mutter, Abtreibung;
  • chemische und physikalische Faktoren, die den Fötus beeinflussen;
  • schlechte Gewohnheiten der Eltern;
  • widrige Bedingungen während der Schwangerschaft;
  • schwere chronische mütterliche Krankheit;
  • unkontrollierter Gebrauch von Medikamenten während der Geburt;
  • virale oder bakterielle Infektionen;
  • abnorme Struktur der Gebärmutter;
  • Polyhydramnios

Symptome und Diagnose der Krankheit

Eine frühzeitige Diagnose ist nahezu unmöglich.

Die Bestimmung des falschen Schwangerschaftsverlaufs ist nur anhand einer Reihe indirekter Anzeichen möglich, wie z.

  • Späterer Beginn der fötalen Bewegung;
  • kleine intrauterine Aktivität.

Genauere und offensichtliche Anzeichen der Krankheit werden nach der Geburt des Kindes diagnostiziert:

  • unnatürliche Position von zwei oder mehr Gelenken;
  • ihre Inaktivität oder vollständige Fixierung;
  • offensichtliche Unterentwicklung der Muskelstruktur.

Weitere Untersuchungen und Studien bei Kindern mit Arthrogrypose ermöglichen die Erkennung von Klumpfüßen, angeborenen Luxationen, Gesichtsverzerrungen und Skelettverformungen.

Es ist wichtig, eine umfassende Diagnose durchzuführen, um andere neuromuskuläre Erkrankungen nicht aus den Augen zu verlieren.

Die Verwendung radiologischer, ultraschall-, elektrophysiologischer, klinischer und neurologischer Forschungsmethoden ist zu begrüßen.

Klassifizierung von Krankheiten

Für die Bequemlichkeit und Genauigkeit der Diagnose sowie für die Bestimmung einer angemessenen Behandlung hat die medizinische Weltgemeinschaft die folgende komplexe Klassifikation der Pathologie vorgeschlagen.

Art der Krankheit:

  • generalisierte Arthrogrypose (beide Gliedergurte sind betroffen) ist der häufigste Fall von 55%;
  • Pathologie der unteren Extremitäten (bis zu 33%);
  • nur bei Verletzungen der oberen Extremitäten (12%).
  • lokal (nur ein Gliedergürtel ist betroffen);
  • allgemein (Pathologie wird in den Gelenken der oberen und unteren Extremitäten beobachtet);
  • total (die Krankheit hat sich nicht nur auf beide Extremitätengurte, sondern auch auf die Wirbelsäule selbst ausgebreitet).
  • Beuger, Strecker;
  • führend, umleitend;
  • drehbar;
  • Plural.
  • erster Grad (mild);
  • der zweite (Durchschnitt);
  • dritte (schwere Form).

Merkmale der Krankheit

Eines der Hauptmerkmale der Krankheit ist ihre nicht erbliche Natur.

In seltenen Fällen steigt die Inzidenz von Arthrogrypose in derselben Familie an, die Ursachen konnten jedoch nicht ermittelt werden.

Andere Merkmale der Krankheit sind:

  • Symmetrie der Verformungen;
  • die statische Natur der Krankheit (mangelndes Fortschreiten der Pathologien während des gesamten Lebens);
  • gesunde Intelligenz (die Krankheit ist hauptsächlich körperlich);
  • keine Schädigung der inneren Organe.

Natürlich erfordern diese Funktionen einige Ausnahmen, die sich jedoch nicht auf die Erstellung von Statistiken auswirken.

Konservative Behandlung

Der Hauptfaktor für eine erfolgreiche Behandlung ist das frühzeitige Auftreten und die regelmäßige Beobachtung durch einen orthopädischen Chirurgen.

Die in den ersten Lebensmonaten erzielten Ergebnisse wirken am stabilsten. Natürlich benötigen die Eltern des kranken Kindes viel körperliche und moralische Kraft. viel Zeit, die für Übungen und Massagen aufgewendet werden muss; und die Bereitschaft, neue Erholungstechniken zu erlernen.

Eine konservative Behandlung ist im ersten Lebensjahr eines Kindes einer Operation vorzuziehen.

Nichtmedikamentöse Therapie beginnt seit dem oberen Gürtel der Extremitäten Es wird davon ausgegangen, dass die Erstbehandlung darauf abzielen sollte, die Fertigkeiten zur Selbstpflege wiederherzustellen, und im weiteren Verlauf sind die unteren Gliedmaßen und die Wirbelsäule des Kindes mit der Therapie verbunden.

Die wichtigsten Behandlungsmethoden für Arthrogrypose umfassen:

  • systematisches Verputzen von Fugen ab dem Alter von 4 Tagen (zur Fixierung der Gliedmaßen);
  • therapeutische Gymnastikkurse vor jeder Fixierungsphase (zur Stärkung der Muskulatur und zur Vergrößerung des Bewegungsbereichs im Gelenk);
  • therapeutische Massage (als Stärkung und Entspannungskur für die Erhaltungstherapie);
  • Elektrophorese mit verschiedenen Medikamenten;
  • Thermal- und Physiotherapie;
  • medikamentöse Therapie zur neurologischen Erholung und Verbesserung der Durchblutung.

Abgebildete Arthrogrypose dritten Grades

Darüber hinaus ist ein großer Wunsch der Eltern, ihrem Kind zu helfen, und ihre stündliche Teilnahme an seiner Genesung erforderlich.

Bei der Untersuchung eines gesunden Kindes zeigt ein orthopädischer Chirurg den Eltern spezielle Übungen, einfache Massagen und Möglichkeiten, einen Säugling zu stylen, mit dem Ziel, Kontrakturen und die allgemeine Muskelregeneration zu reduzieren.

Diese Verfahren müssen bis zu acht Mal am Tag durchgeführt werden, wobei die Ordnungsmäßigkeit zu beachten.

Chirurgische Intervention

Chirurgische Eingriffe sind nur in extremen Fällen angezeigt, in denen die konventionelle Behandlung keine Wirkung gezeigt hat.

Es ist zulässig, Kinder ab einem Alter von 3 Monaten zu operieren, insbesondere wenn Arthrogrypose die unteren Gliedmaßen des Kindes betroffen hat.

In jedem Fall sollte beachtet werden, dass die Operation den Zustand des Patienten nicht verbessert oder sogar noch mehr Schaden anrichtet.

Tipps zur Wiederherstellung

Obwohl Arthrogrypose als eine seltene genetische Erkrankung angesehen wird, überrascht diese Erkrankung erfahrene Orthopäden nicht.

Bis heute sind viele Methoden der Rehabilitationstherapie entwickelt worden, die zu einem greifbaren Ergebnis führen und eine große Investition in Aufwand, Zeit und Geld bedeuten.

Sowohl der Schweregrad der Erkrankung als auch der Ort der betroffenen Gelenke sind von großer Bedeutung. Bei einer allgemeinen und totalen Erkrankung ist die Prognose also sehr ernst, bei einer lokalen ist sie günstig. Milde Formen der Krankheit sprechen besser auf die Therapie an als die schweren.

Natürlich spielt der Wunsch der Eltern, zu helfen, eine große Rolle auf dem Weg zur Gesundheit. Sie müssen sich darüber im Klaren sein, dass die Behandlung mehr als ein Jahr dauert und jede freie Minute dauert.

Trotzdem können Kinder, deren Gesundheit regelmäßig, beharrlich und beharrlich mit ihren Eltern verbunden war, die primären Fertigkeiten der Selbstbedienung erfolgreich beherrschen, laufen und schreiben lernen, gleichberechtigt mit anderen spielen, die reguläre Schule besuchen und in der Schule erfolgreich sein.

Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene Erkrankung, die durch die Einschränkung der Beweglichkeit von zwei oder mehr großen Gelenken in nicht angrenzenden Bereichen sowie durch Muskelschäden (Hypo- und Atrophie) und das Rückenmark bei Abwesenheit anderer bekannter systemischer Erkrankungen gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wird in den Schriften des französischen Chirurgen A. Pare (XVI. Jahrhundert) die Erwähnung eines kranken Kindes erwähnt, dessen Manifestationen der Arthrogrypose ähnelten. Eine vollständige Beschreibung des pathologischen Bildes der Arthrogrypose von 1905 gehört zu Rosencrantz. Zu verschiedenen Zeitpunkten in der Literatur wurden viele Synonyme verwendet, um auf die Krankheit zu verweisen: angeborene multiple Kontrakturen mit Muskeldefekten, angeborene Amioplasie, Arthrodyskinesie, angeborene deformierende Myopathie, angeborenes multiples Kontraktionssyndrom, mehrere angeborene starre Gelenke. Der Begriff "angeborene multiple Arthrogrypose", der zur Zeit am häufigsten verwendet wird, wurde 1923 von dem amerikanischen Orthopädischen Chirurgen W. G. Stern vorgeschlagen.

Die meisten ausländischen Quellen geben die Wahrscheinlichkeit eines Kindes mit Arthrogrypose als 1: 3000 an. Dennoch gibt es in verschiedenen Ländern erhebliche Unterschiede in der Inzidenz der Erkrankung: In Australien beispielsweise beträgt diese Wahrscheinlichkeit 1:12 000 und in Schottland 1:56 000.

Unter den angeborenen Pathologien des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Gegenwärtig gibt es viele Faktoren, die zum Auftreten von Arthrogrypose führen können, aber der Mechanismus seiner Entwicklung ist noch nicht vollständig erforscht.

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit angeboren ist, tritt sie spontan in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung (nach 4–5 Wochen) auf und wird nicht vererbt (mit Ausnahme der distalen Form, die autosomal dominant vererbt wird). Der schädigende Effekt im Stadium der Bildung von Muskelfasern und Gelenkstrukturen führt zu deren Verformung.

Eine sekundäre Läsion von Muskeln und Gelenken aufgrund einer Schädigung der fetalen Rückenmark-Motoneuronen ist ebenfalls möglich. In diesem Fall führt eine Änderung der Innervation der Muskeln zu einer Tonusverletzung, die die Bewegung in den Gelenken einschränkt, zu einer Verformung des Bandapparates führt und sich klinisch manifestiert, wenn das Gelenk in einer bestimmten (atypischen) Position fixiert wird.

Eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung der Arthrogrypose wird nach Meinung einiger Forscher auch der erzwungenen Einschränkung der fötalen Mobilität in der Gebärmutterhöhle zugeschrieben.

Die Krankheit wird normalerweise in der pränatalen Periode während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

  • infektiöse und entzündliche Erkrankungen (Masern, Röteln, Influenza, Cytomegalo- und Parvovirus-Infektionen, Toxoplasmose usw.), die in der frühen Schwangerschaft akut entwickelt werden oder einen langen chronischen Verlauf haben;
  • ionisierende Strahlung;
  • Anomalien der Gebärmutterstruktur;
  • Plazentainsuffizienz;
  • Einnahme von Medikamenten (Immunsuppressiva, Androgene, Schwermetallpräparate, Tuberkulosebekämpfung, Krebsmedikamente, Antikonvulsiva, einige antibakterielle, antivirale Mittel usw.);
  • schwere chronische mütterliche Krankheit;
  • die Verwendung verbotener Substanzen, Alkohol während der Schwangerschaft;
  • Verletzungen;
  • giftige Chemikalien; usw.

Formen der Krankheit

Abhängig von der Lokalisierung der pathologischen Veränderungen gibt es 4 Hauptformen der Krankheit:

  1. Generalisierte (weit verbreitete) Arthrogrypose (mehr als 50% der Fälle).
  2. Arthrogrypose mit Läsionen der unteren Extremitäten (ca. 30%).
  3. Arthrogrypose mit Läsionen der oberen Extremitäten.
  4. Distale Arthrogrypose.

Verträge für Arthrogrypose sind:

  • Entlader;
  • führend;
  • Beuger;
  • Extensor;
  • Rotation;
  • kombiniert.

Nach Schweregrad werden leichte, mittlere Schwere und schwere Arthrogrypose unterschieden.

Die Hauptkomplikationen der Arthrogrypose sind irreversible Deformitäten und eine vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Symptome

Das charakteristische Bild der Krankheit beruht auf folgenden pathologischen Merkmalen:

  • Muskelhypo- und -atonie, degenerative Veränderungen im Muskelgewebe;
  • eingeschränkte Beweglichkeit und Verformung der Gelenke, Fixierung in einer bestimmten Position;
  • Verkürzung und Verformung des Bandapparates;
  • abnorme Lage der Befestigung der Muskeln an den langen Knochen;
  • Verformung und langsames Wachstum von Röhrenknochen;
  • Schäden an den Motoneuronen des Rückenmarks, peripheren Nerven, Schäden an den supraspinalen Verbindungen.

Bei einer generalisierten Form der Erkrankung werden Schulter-, Ellbogen-, Handgelenks- und Kniegelenkgelenke häufiger geschädigt. Der Muskeltonus wird reduziert, es gibt eine starke Einschränkung der Bewegungen in den Gelenken der betroffenen Gliedmaßen (abhängig von der Art der Kontrakturen) und deren Steifheit. Die Läsion der Gelenke ist in der Regel symmetrisch.

Die oberen Gliedmaßen von Patienten mit Arthrogrypose haben ein charakteristisches Erscheinungsbild ab dem Zeitpunkt der Geburt: Adduktion und Rotation in den Schultergelenken, Dehnungskontrakturen (weniger Flexion) in den Ellbogengelenken, Flexionskontrakturen in den Handgelenksgelenken, Fixierung in der falschen Position und Abweichung der Hände und Finger. schwere Hypoplasie der Muskulatur des Schultergürtels und der gesamten Extremität, Einschränkung passiver und aktiver Bewegungen der Gelenke.

Neben großen Gelenken sind manchmal auch die Gelenke der Hände und Füße betroffen, und die Verformung des Gesichtsschädels wird festgestellt. Mögliche Krümmung der Wirbelsäule unterschiedlicher Schwere.

Bei anderen Formen der Arthrogrypose sind die Gelenke der Hände und Füße und die großen Gelenke der oberen oder unteren Extremitäten betroffen.

Gekennzeichnet durch das mangelnde Fortschreiten der Krankheit nach der Geburt. Arthrogrypose ist nicht mit einer Pathologie der inneren Organe oder Störungen der intellektuellen Sphäre verbunden.

Manchmal gibt es zusätzliche unspezifische Symptome:

  • Hautbehandlung bei veränderten Gelenken;
  • kleine Punktblutungen und Besenreiser;
  • Anfälligkeit für häufige Atemwegserkrankungen;
  • Klumpffuß;
  • Fingerfusion; usw.

Diagnose

Die Diagnose der Arthrogrypose erfordert in der Regel keine zusätzlichen Forschungsmethoden und basiert auf einer objektiven Untersuchung des Patienten (die charakteristische Lage der Gliedmaßen, die Muskelaplasie und die Gelenksdeformität werden gezeigt).

Zum ersten Mal wird in den Schriften des französischen Chirurgen A. Pare (XVI. Jahrhundert) die Erwähnung eines kranken Kindes erwähnt, dessen Manifestationen der Arthrogrypose ähnelten.

Die Krankheit wird normalerweise in der pränatalen Periode während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

Behandlung

Die konservative Therapie sollte ab den ersten Lebenstagen (aufgrund der hohen Elastizität des Bindegewebes bei Kindern in der Neugeborenenzeit und folglich einer günstigen Prognose) begonnen werden und Folgendes umfassen:

  • Massage
  • Physiotherapie;
  • die einfachsten physiotherapeutischen Aktivitäten (Saline Warmers, Paraffin oder Ozocerit-Anwendungen);
  • Elektrophorese mit Gefäßpräparaten, Mitteln zur Verbesserung der Weiterleitung von Nervenimpulsen, resorbierbaren Präparaten;
  • Pharmakotherapie mit Antioxidationsmitteln, cholinergischen und GABA-ergistischen Prozessen;
  • Neurostimulation.

Ab den ersten Lebenstagen wird das Kind mit Stuck versehen, um die Verformungen der Röhrenknochen und Gelenke zu beseitigen. Zur Korrektur von Kontrakturen kleinerer Fugen werden spezielle Gipsschienen hergestellt.

Korrektur- und Styling-Übungen (30-minütige Sitzungen) werden 4 bis 6 Mal am Tag durchgeführt. Anschließend werden Schienen auf die betroffenen Gelenke gelegt, um die Gliedmaße in der richtigen Position zu halten, um ein Wiederauftreten der Gelenkdeformität zu verhindern.

Eine signifikante Zunahme der Bewegungsamplitude in den Gelenken wird als günstiges prognostisches Zeichen betrachtet, da innerhalb eines Monats keine Dynamik vorhanden ist, werden die Erfolgschancen einer konservativen Behandlung deutlich verringert.

Unter den angeborenen Pathologien des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Die nichtoperative Korrektur von Manifestationen der Arthrogrypose ist in den ersten sechs Lebensmonaten eines Kindes am wirksamsten, mit einer Ineffektivität im Alter von 1,5 bis 2 Jahren ist eine operative Behandlung indiziert.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die Hauptkomplikationen sind irreversible Deformität und vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Prognose

Die Arthrogrypose ist prognostisch ungünstig und führt zu einer Behinderung des Patienten. Während des gesamten Lebens sind regelmäßige Behandlungen und Rehabilitationsmaßnahmen in spezialisierten Einrichtungen erforderlich.

Lokalisierte Arthrogrypose ist (je nach Schwere des Prozesses) vollständig (oder zu einem größeren Ausmaß) heilbar, vorausgesetzt, die Therapie wird rechtzeitig gestartet. Da Kontrakturen und Deformitäten zum Wiederauftreten neigen, werden Kinder mit dieser Diagnose bis zum Ende des Knochenwachstums nachuntersucht.

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Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Spezialität "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Postgraduierte der Abteilung für Klinische Pharmakologie der staatlichen Haushaltsausbildungseinrichtung "KSMU", Kandidat der medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, Klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen sind generalisiert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gefährlich für die Gesundheit!

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Was ist Arthrogrypose: Fotos von Gliedmaßen, Behandlung eines Kindes

Aus dem Griechischen übersetzt bedeutet Arthrogrypose "gekrümmtes Gelenk". Unter dem Begriff wird in der modernen Medizin eine Vielzahl angeborener Erkrankungen verstanden.

Arthrogryose äußert sich in zahlreichen angeborenen Erkrankungen, Läsionen des Rückenmarks und Hypertrophie.

Nach statistischen Angaben macht Arthrogripose bis zu 3% aller Erkrankungen des Bewegungsapparates aus.

In der Regel schreitet die Pathologie mit dem Alter mit dieser Krankheit nicht voran, und Kinder, die von der Krankheit betroffen sind, zeichnen sich durch ein lebhaftes Gemüt und Intelligenz aus. Es gibt keine Verletzung der Entwicklung des Kindes sowie der Arbeit der inneren Organe.

Formen der Krankheit bei Kindern

In der heutigen Orthopädie wird die Klassifikation ihrer drei Formen verwendet, um die Formen der Erkrankung zu bestimmen: Angeborene multiple Arthrogrypose, distale Formen, Syndromische Manifestationen angeborener Kontrakturen.

Lassen Sie uns jedes Formular separat betrachten.

Angeborene multiple Arthrogrypose zeichnet sich durch folgende Merkmale aus:

  • Bei 5% tritt bei einem Kind eine Läsion der oberen Gliedmaßen auf.
  • In 30% der Läsion sind die unteren Gliedmaßen betroffen.
  • Es gibt eine generalisierte Form und Schädigung der Wirbelsäule, mehr als 50% aller Fälle der Erkrankung.

Generalisierte Arthrogrypose (angeborenes Vielfaches). Bei dieser Form der Erkrankung sind Läsionen der Hüft- und Ellbogengelenke charakteristischer. Betroffen sind häufig Handgelenks- und Schultergelenke.

Bei Komplikationen und schwerer Krankheitsentwicklung sind Hand und Fuß betroffen.

Distale Formen zeichnen sich dadurch aus, dass die Krümmung meistens in den Gelenken der Füße und Hände bei Kindern auftritt, wie auf dem Foto. Manchmal können Sie eine Kombination von Läsionen der Füße und Anomalien im Kiefer- und Gesichtsbereich sehen.

Es wird angenommen, dass die distalen Formen der Krankheit vererbt werden.

Darüber hinaus hat distale Arthrogrypose viele Unterformen, zum Beispiel sind die häufigsten:

  1. Dysmorphismus digitalar
  2. Gordon-Syndrom
  3. Freeman-Sheldon-Syndrom
  4. Trismus-Pseudocamptodaktylie,
  5. angeborene Arachnodaktylie,
  6. Pterygium-Syndrom usw.

Ursachen der Krankheit

Ich muss sofort sagen, dass Ärzte mehr als hundert verschiedene Gründe in Betracht ziehen, die zur Entwicklung dieser Krankheit führen können.

Unter all dieser Vielfalt können wir die wichtigsten unterscheiden, die am häufigsten diagnostiziert werden.

Mechanische Ursachen. In diesem Fall wird auf den sich entwickelnden Fötus ein mechanischer Einfluss ausgeübt, der zum Auftreten von Arthrogrypose führt. Markieren Sie die wichtigsten Auswirkungen:

  • Das Auftreten von Fruchtwasser, der mit einer Abnahme der Fruchtwassermenge im Mutterleib auftritt.
  • Eine Zunahme des Fruchtwasservolumens.
  • Die pathologische Position des Fötus.
  • Der Fötus wird körperlich verletzt.

Alle diese Faktoren können zu einer Störung der Blutversorgung der Extremitäten des Kindes im Mutterleib führen, und als Folge davon kommt es zu einer Deformation.

Zusätzlich zu mechanischem Stress geben Ärzte eine idiopathische Wirkung auf Gefäße unbekannter Ätiologie aus, die zu einer Schädigung der Gliedmaßen des Fötus führen.

Oft wird die Ursache der Erkrankung zu einer Infektion. Es ist für den Fötus am gefährlichsten, eine 4- bis 4-wöchige Schwangerschaft an der Mutter zu erleiden.

Bei dem höchsten Risiko erkennen Ärzte Röteln und Grippe, die das Kind irreparabel schädigen können.

Eine weitere Ursache ist die toxische Exposition. Es tritt auf, wenn die Mutter während der Schwangerschaft Drogen oder einige starke Drogen einnimmt.

Eine gewisse pathogene Wirkung auf die Bildung von Gliedmaßen des Fötus und Toxikose, die bei schwangeren Frauen häufig auftreten, wie auf dem Foto.

Die erblichen Voraussetzungen wurden fast widerlegt, aber bisher nicht von den Ursachen der Entstehung der Arthrogrypose ausgeschlossen.

Statistiken zeigen heute, dass eine erbliche Marke bei der Entwicklung einer Arotrogripose in 25-27% aller Fälle der Registrierung dieser Krankheit auftritt.

Der Sauerstoffmangel, der den Fötus im Mutterleib überlebt hat, bezieht sich auch auf die Ursachen der Krümmung der Knochen.

Der Sauerstoffmangel beeinflusst die Muskel- und Knochenbildung des Fötus, führt zu Atrophie und faseriger Degeneration.

Behandlung

Wir stellen sofort fest, dass Arthrogrypose behandelbar ist. Daher muss bei einer solchen Diagnose eine komplexe Therapie eingeleitet werden.

Die individuelle Behandlung hilft dem Kind, selbst bei einer angeborenen Krankheit, die volle körperliche Unabhängigkeit zu erlangen, wie auf dem Foto.

Je früher die Behandlung beginnt, desto einfacher ist es natürlich. Sie können sogar über die Verringerung der Wahrscheinlichkeit einer Operation sprechen.

Wenn die Operation schließlich nicht vollständig vermieden werden kann, kann der chirurgische Eingriff erheblich reduziert werden.

Die Grundlage für eine frühzeitige Behandlung ist das Prinzip, wiederholte Beinfehlstellungen zu vermeiden. Eine solche Verformung kann sich wiederum im Falle eines Ungleichgewichts zwischen den Funktionen der Beugung und der Verlängerung der Extremitäten bilden.

Gleichgewicht wird als Antagonismus bezeichnet und seine Verletzung führt zu:

  1. Gesperrte Gelenke.
  2. Muskelatrophie.
  3. Starke Beinverformung

Außerdem nimmt die Plastizität des Körpers und des Skeletts des Kindes mit der Zeit ab, was sich in der Komplikation der Behandlung widerspiegelt. Die Wirkung der Behandlung von Kindern beginnt deutlich abzunehmen.

Physiotherapie, Bewegungstherapie und manuelle Therapie

Die physiotherapeutische Behandlung wirkt sich besonders positiv auf den Körper der jüngsten Kinder aus. Tatsache ist, dass das Neugeborene äußerst positiv auf die anhaltende Stimulation des zentralen und peripheren Nervensystems reagiert.

Den größten Effekt erzielen Sie, wenn Sie alle zwei Monate im Wechsel abwechseln.

Zusammen mit einer solchen Stimulation werden ernannt:

  • Massage,
  • Manuelle Therapie
  • Spezielle komplexe Physiotherapie

Bei Bedarf werden die Gliedmaßen und Gelenke fixiert.

Solche Therapieprinzipien sind in den ersten Lebensmonaten von Kindern äußerst wirksam. In diesem Fall stellen wir fest, dass das Kind während der Entwicklung der Gliedmaßen Beschwerden, aber keine Schmerzen empfinden sollte.

Verwendung von Gips und Fixierung

In einigen Fällen kann eine Arthrogrypose ein sofortiges Verputzen des Kindes erforderlich machen. Das Verfahren wird bereits 4-5 Tage nach der Geburt durchgeführt.

Meist handelt es sich jedoch um spezielle orthopädische Reifen oder Schienen, die ein Ungleichgewicht im Muskelgleichgewicht ausgleichen sollen, wie dies bei angeborenen Hüftverrenkungen bei Neugeborenen der Fall ist.

In den ersten drei Lebensmonaten werden diese Reifen den Kindern 22 Stunden am Tag gezeigt. Nach drei Monaten verbleiben die Reifen am Körper des Kindes und an den Gliedmaßen nur für die Nachtruhe.

Reifen können zwei Arten sein:

  1. Stabil - fest fixierte Fugen, die wie auf dem Foto unbeweglich sein sollten.
  2. Dynamisch - bestehen aus einem Scharniersystem und können sich im Bereich des Gelenks bewegen.

Mit solchen Geräten werden Kinder behandelt, die eine Operation vermeiden konnten, ebenso wie Kinder, die sich einer postoperativen Rehabilitation unterziehen.

Chirurgische Intervention

In bestimmten Fällen erfordert Arthrogrypose eine Operation, um alle Funktionen der Gliedmaßen bei Kindern zu verbessern.

Die Art der Operation wird ausgewählt, nachdem der Zustand der Muskeln und Gelenke untersucht wurde, die nicht am pathologischen Prozess beteiligt sind und die noch nicht von Arthrogrypose betroffen sind.

Eine Art der Behandlung ist die Transplantation Ihrer eigenen, gesunden Muskeln bei Kindern. Der Haupterfolgsfaktor ist hier der Funktionszustand des transplantierten Muskels.

Daher wurde zunächst eine konservative und medikamentöse Behandlung durchgeführt, die den Muskel vor seiner Transplantation stärkt.

Arthrogripose: Symptome und Behandlung

Arthrogripose - die Hauptsymptome:

  • Gefäßsterne
  • Fußverformung
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit
  • Allgemeine Beeinträchtigung
  • Klumpfuß
  • Verringerter Muskeltonus
  • Verformung der Gesichtsstruktur
  • Wirbelsäulendeformität
  • Geistige Beeinträchtigung
  • Anfälligkeit für Infektionskrankheiten
  • Luxation der Gelenke
  • Verformung von Bürsten
  • Gelenksteifigkeit
  • Hautspannung über dem erkrankten Gelenk
  • Spieß

Arthrogrypose ist eine angeborene systemische Pathologie, die zu Muskelhypotrophie, Schädigungen des Rückenmarks und Gelenkkontrakturen führt. Bei 1 Kind pro 3 Tausend Neugeborenen tritt eine Krankheit auf, bei allen Osteoartikulären Erkrankungen sind es etwa 3%.

Derzeit sind die genauen Ursachen von Anomalien nicht bekannt. Experten glauben jedoch, dass der ungenügende Schwangerschaftsverlauf ein Auslöser sein kann.

Späte Bewegungen und eine geringe fetale Aktivität des Fötus sind unter den charakteristischsten klinischen Symptomen zu nennen. Nach der Geburt des Kindes sind die Hauptsymptome die abnorme Position zweier oder mehrerer Gelenke der Gliedmaßen, ihre Inaktivität oder eine vollständige Fixierung in einer unnatürlichen Position.

Die Diagnose beruht auf dem Vorhandensein charakteristischer klinischer Anzeichen. Der Patient muss sich einer Reihe instrumenteller Untersuchungen unterziehen. Es ist möglich, die Krankheit mit Hilfe vorgeburtlicher Diagnosetechniken im Stadium der intrauterinen Entwicklung zu identifizieren.

Die Behandlung wird von konservativen Methoden dominiert - phasenweises Verputzen der betroffenen Gliedmaßen, Physiotherapie und Massage. Mit der Unwirksamkeit dieses Ansatzes wenden sich jedoch chirurgische Eingriffe an.

Die internationale Klassifikation der Krankheiten der zehnten Revision der Pathologie hat eine eigene Bedeutung. Der ICD-10-Code lautet Q74.3.

Ätiologie

Die genaue Ursache der Arthrogrypose ist heute ein weißer Fleck für Kliniker. Experten glauben, dass die Ursache der Erkrankung negative Faktoren sein kann, die den Körper einer schwangeren Frau in den frühen Stadien der Schwangerschaft beeinflussen.

Ursache Pathologie kann:

  • Eine bakterielle oder virale Erkrankung, die nach 4–5 Wochen der Trächtigkeit verschoben wurde - Influenza und Röteln gelten als die gefährlichsten.
  • Einfluss von Giftstoffen und Strahlung;
  • irrationaler Gebrauch von Medikamenten ohne Ernennung des behandelnden Arztes, Nichteinhaltung der Tagesnorm oder Dauer der Aufnahme;
  • Plazentainsuffizienz;
  • Einschränkung des intrauterinen Raums durch Abnormalitäten der Struktur;
  • Sucht nach schlechten Gewohnheiten beim Tragen eines Kindes;
  • Bauchtrauma;
  • Sauerstoffmangel des Fötus;
  • hoher Wasserdurchfluss;
  • die Anwesenheit der Mutter von schweren chronischen Krankheiten.

Es gibt mehrere Theorien über die Entwicklungsmechanismen einer solchen Abweichung, bei denen die Gelenke an Armen und Beinen unregelmäßig geformt sind:

  • myogen - verursacht das Auftreten des Problems unter dem Einfluss der obigen negativen Quellen, wodurch die Bildung von Muskelfasern gestört wird und sich pathologische Veränderungen im Gelenkbandapparat und im Nervensystem entwickeln;
  • neurogen - behandelt die Krankheit als Folge der primären Läsion des Rückenmarks und Muskelatrophie und Kontrakturen einzelner Gelenke sind sekundär.

Arthrogrypose bei Kindern führt zu solchen Veränderungen:

  • gestörter Muskeltonus aufgrund degenerativer Prozesse;
  • eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke;
  • Verkürzung der Bänder;
  • enger Kontakt benachbarter Flächen in der Gelenkkapsel;
  • Fixierung von Gelenken in ungewöhnlicher Form;
  • abnorme Lage der Ursprungspunkte und Befestigung der Muskeln;
  • Atrophie und langsames Wachstum der Röhrenknochen;
  • Überlastung des zentralen Nervensystems und des peripheren Nervensystems.

In 25–27% der Fälle wird der Effekt der genetischen Veranlagung festgestellt.

Klassifizierung

Basierend auf der Prävalenz gibt es folgende Pathologien:

  • generalisierte Arthrogrypose - am häufigsten in 54% der Fälle diagnostiziert;
  • bei Verletzungen der unteren Extremitäten - in 30% der Fälle wird eine unregelmäßige Form der Beingelenke festgestellt;
  • bei Läsionen der oberen Gliedmaßen beträgt die Inzidenzrate 5%;
  • distale Arthrogrypose tritt bei 11% der Patienten auf.

Kontrakturen, dh Steifigkeit, haben ihre eigene Klassifizierung, sind:

  • Blei und Blei;
  • Beuger und Strecker;
  • drehbar;
  • kombiniert oder mehrfach.

Gemäß der Methode der Verbreitung ist Arthrogripose:

  • lokal - betrifft nur einen Gürtel der Extremitäten;
  • Allgemeines - Gelenkschäden werden sowohl an den Händen als auch an den Beinen festgestellt.
  • total - die Krankheit hat sich nicht nur auf die oberen und unteren Extremitäten, sondern auch auf die Wirbelsäule ausgebreitet.

Die Einteilung in Abhängigkeit vom Schweregrad des Krankheitsverlaufs impliziert folgende Abweichungsmöglichkeiten:

  • leichte Arthrogrypose - gekennzeichnet durch eine Formänderung und eine leichte Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke der Hände und Füße, schwache Osteoporose und Hypoplasie;
  • mäßige Arthrogrypose - gekennzeichnet durch die Tatsache, dass die motorische Funktion aller Gelenke verletzt wird, mit Ausnahme der proximalen Gliedmaßen, der Osteoporose und der Hypoplasie mäßiger Schwere;
  • schwere Arthrogrypose - äußert sich in einer starken Einschränkung der Beweglichkeit nicht nur der Arme und Beine, sondern auch der Wirbelsäule, Osteoporose und Hypoplasie erscheinen hell.

Es ist erwähnenswert, dass die Anomalie eine große Anzahl von Unterformularen aufweist. Die häufigsten davon sind:

  • Gordon-Syndrom;
  • angeborene Arachnodaktylie;
  • Pterygium-Syndrom;
  • digitaler Dysmorphismus;
  • Freeman-Sheldon-Syndrom.

Symptomatologie

Das Krankheitsbild der Krankheit wird vollständig durch die Variante des Verlaufs bestimmt. Beispielsweise wird die angeborene multiple Arthrogrypose durch die folgenden Symptome ausgedrückt:

  • Steifheit der Schulter und des Ellbogens, des Handgelenks und der Hüfte, der Kniegelenke;
  • Deformität der Hände und Füße, der Wirbelsäule und des Gesichtsskeletts;
  • Hypotonie oder Muskelatonie.

Die Läsion der unteren Extremitäten ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  • Luxationen und Subluxationen der Hüften;
  • das Vorhandensein von Kontrakturen in den Gelenken des Hüftbereichs;
  • die Form der Füße ändern;
  • Flexions- und Streckkontrakturen in den Knien.

Die Symptome der Arthrogrypose der oberen Extremitäten werden dargestellt:

  • intraorale und kontrahierende Schultergelenke;
  • Streckenkontrakturen der Ellenbogen;
  • Flexionskontrakturen in den Radiokarpalgelenken;
  • Flexionsadduktkontrakturen des ersten Fingers.

Jede Form der Krankheit kann von folgenden Symptomen begleitet sein:

  • Fruchtwasser-Banner;
  • dermale Syndaktylie der Hände;
  • Clubhand und Clubfoot;
  • Zurückziehen der Haut über dem erkrankten Gelenk;
  • Luxation der Gelenkenden;
  • die Bildung von Hämangiomen und Teleangiektasien auf der Haut;
  • erhöhte Neigung zu Atemwegserkrankungen.

Es ist zu beachten, dass das Fehlen eines Merkmals der Krankheit ist:

  • Symmetrie der Verformungen;
  • Verletzungen der inneren Organe;
  • die Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens des Kindes;
  • Abnahme der intellektuellen Fähigkeiten;
  • rasche Entwicklung des pathologischen Prozesses im Laufe des Lebens.

Diagnose

Die Feststellung der richtigen Diagnose verursacht bei einem erfahrenen Kliniker keine Probleme, da die Pathologie (IC74-10-Code Q74.3) bestimmte klinische Manifestationen aufweist. Der Diagnoseprozess sollte jedoch ein integrierter Ansatz sein.

Der Arzt führt mehrere solcher Manipulationen selbstständig aus:

  • das Studium der Krankheitsgeschichte, nicht nur des Patienten, sondern auch von nahen Verwandten;
  • Angaben zum Schwangerschaftsverlauf;
  • Sammlung und Analyse der Lebensgeschichte;
  • sorgfältige körperliche und neurologische Untersuchung;
  • eine detaillierte Umfrage unter den Eltern - um ein komplettes Krankheitsbild zu erstellen.

Die instrumentelle Diagnose ist auf solche Verfahren beschränkt:

  • Röntgen der Wirbelsäule;
  • Ultraschalluntersuchung der unteren und oberen Extremitäten;
  • CT und MRI.

Labortests haben keinen diagnostischen Wert, sondern implizieren allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen.

Die Diagnose "Arthrogrypose" kann im Stadium der fötalen Entwicklung gestellt werden. Dies geschieht mit Ultraschall, wodurch Sie die Verformung der Gelenke und die Atrophie der Weichteile der Hände und Füße sehen können. Das Hauptanzeichen einer vorgeburtlichen Diagnose ist die geringe Mobilität des Fötus. Die Entscheidung, ob eine Abtreibung vorgenommen werden soll, trifft jede Frau persönlich.

Es sollte beachtet werden, dass Arthrogripose von solchen Erkrankungen unterschieden werden sollte:

Behandlung

Wenn in den ersten Lebensmonaten des Kindes eine konservative Therapie eingeleitet wird, wird die Form der Gelenke mit Hilfe von Schritt-für-Schritt-Putz der Arme oder Beine wiederhergestellt, die einmal wöchentlich durchgeführt wird. Es ist sehr wichtig, vor dem Eingriff eine therapeutische Gymnastik durchzuführen. Nach Abschluss des Gipskurses wird das Kind individuell mit Orthesen ausgestattet.

Die Behandlung beinhaltet die Durchführung physiotherapeutischer Verfahren, einschließlich:

  • Photochromotherapie;
  • medizinische Elektrophorese;
  • Phonophorese;
  • Elektrostimulation;
  • Anwendungen mit Paraffin und Ozokerit;
  • Salzwasser-Heizungen.

Die Therapie muss notwendigerweise die Durchführung einer therapeutischen Massage, eine Bewegungstherapie und die Einführung neurologischer Behandlungstechniken umfassen.

Wenn die Arthrogrypose bei Neugeborenen nicht konservativ beseitigt werden konnte, wenden sie sich einem chirurgischen Eingriff zu. Während der Operation passen die Ärzte die Form und Größe der Muskeln oder Sehnen an, ändern die Position der Gelenke. In den meisten Situationen wird die Operation durchgeführt, wenn das Kind 2 bis 3 Jahre alt ist.

Prävention und Prognose

Es ist nicht möglich, die genauen Gründe für die Bildung von Abweichungen bei Kindern durch Kliniker herauszufinden, daher zielen Präventivmaßnahmen auf eine angemessene Behandlung der Schwangerschaft ab:

  • vollständige Ablehnung schlechter Gewohnheiten;
  • gesunde und nahrhafte Nahrung;
  • Abdominaltrauma vermeiden;
  • Nehmen Sie nur die Arzneimittel ein, die der verschreibende Arzt ausstellen wird.
  • Mangel an Einfluss auf den Körper von Chemikalien und Strahlung;
  • Früherkennung und vollständige Behandlung akuter oder chronischer Erkrankungen, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass die Gelenke der Arme, Beine und der Wirbelsäule verändert werden;
  • regelmäßige Besuche bei einem Geburtshelfer / Frauenarzt.

Die Prognose wird durch die Form des Krankheitsverlaufs bestimmt. Zum Beispiel hat die generalisierte Arthrogrypose eine ungünstige Prognose, während die lokalisierte Form vollständig beseitigt ist.

Das vollständige Fehlen der Therapie ist mit Komplikationen verbunden - irreversible Verformung und vollständige Immobilisierung des schmerzenden Gelenks, die zu einer Behinderung führen.

Wenn Sie der Meinung sind, dass Sie an Arthrogripose leiden und die Symptome dieser Krankheit charakteristisch sind, können Ärzte Ihnen helfen: Orthopäde, orthopädischer Traumatologe, Kinderarzt.

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Flache Füße - Dies ist die Art der Verformung des Fußes, bei der das Absenken der Fußgewölbe zu einem vollständigen Verlust der Stoßdämpfungs- und Federfunktionen führt. Flache Füße, deren Symptome in so großen Manifestationen wie Schmerzen in der Wadenmuskulatur und einem Steifigkeitsgefühl in ihnen auftreten, erhöhte Ermüdung beim Gehen und längeres Stehen, erhöhte Schmerzen in den Beinen am Ende des Tages usw., sind die häufigsten Erkrankungen, die die Füße betreffen.

Das Arnold-Chiari-Syndrom oder die Anomalie (Arnold-Chiari-Malformation) ist eine Gruppe von Gehirnentwicklungspathologien. Verstöße beziehen sich auf das Funktionieren des Kleinhirns, das für das Gleichgewicht einer Person verantwortlich ist. Diese Gruppe umfasst auch die Pathologie der Medulla oblongata, die sich in der Störung der Zentren manifestiert, die für das Atmungssystem, das Herz-Kreislauf-System und das Zentralnervensystem verantwortlich sind.

Mukopolysaccharidose ist eine genetische Erkrankung, die mit einer gestörten Produktion bestimmter Enzyme durch den Körper verbunden ist und zur Entwicklung schwerwiegender körperlicher und neurologischer Symptome beiträgt. Erbkrankheiten sind immer sehr schwerwiegend, da sie in den meisten Fällen nicht vollständig geheilt werden können. Zu diesen Pathologien gehört die Mukopolysaccharidose, eine recht große Gruppe von Krankheiten, die sich aufgrund der Tatsache entwickelt, dass der Prozess der enzymatischen Katalyse von Glykosaminoglykanen in den Lysosomen gestört ist.

Das Shereshevsky-Turner-Syndrom ist eine genetische Pathologie, die durch das Fehlen eines der Chromosomen des Fortpflanzungssystems im Karyotyp eines Individuums verursacht wird. Der charakteristische Unterschied der Krankheit ist, dass nur Mädchen betroffen sind. Die Häufigkeit der Erkrankung beträgt ein Fall pro fünftausend Neugeborene. Bei dieser Erkrankung wird häufig (in den frühen Stadien) eine spontane Unterbrechung der Gebärperiode beobachtet. Aus diesem Grund ist es unmöglich, die Häufigkeit, mit der die Krankheit auftritt, genau zu bestimmen. Ein Merkmal der Krankheit ist, dass sie sehr günstig verläuft.

Osteosklerose ist ein pathologischer Prozess, bei dem Knochengewebe betroffen ist, nämlich Knochenbälkchen, die durch eine Zunahme der Gewebedichte gekennzeichnet sind, die Größe des Knochens selbst jedoch nicht ändert. Es ist zu beachten, dass sich die Osteosklerose der Gelenkflächen, der Wirbel und anderer lokaler Teile des Bewegungsapparates am häufigsten vor dem Hintergrund bereits bestehender Erkrankungen des Knochengewebes entwickelt. Separat betrachtet wird die physiologische Osteosklerose betrachtet, die sich nur bei Kindern und Jugendlichen im Wachstumsprozess entwickelt.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene systemische Erkrankung, die durch Kontrakturen (Steifheit) der Gelenke sowie Muskelhypotrophie und Schädigung der Motoneuronen des Rückenmarks gekennzeichnet ist.

Inhalt

Gründe

Der Begriff "Arthrogrypose" wurde 1923 von einem Orthopäden aus den USA M. Stern eingeführt. Die Krankheit tritt bei 1 von 3.000 Neugeborenen auf. Seine Häufigkeit unter anderen angeborenen Pathologien des Osteoartikulärapparates beträgt 2-3%.

Die Ursachen der Arthrogrypose sind nicht vollständig verstanden. Es wurde festgestellt, dass die Krankheit nicht vererbt wird, sondern sporadisch auftritt. Experten identifizieren mehrere Faktoren, die in den frühen Stadien der Schwangerschaft wirken und Arthrogrypose im Fötus auslösen. Unter ihnen:

  • Infektionen viralen oder bakteriellen Ursprungs;
  • die Auswirkungen von toxischen Substanzen und Drogen;
  • Einschränkung des intrauterinen Raums aufgrund struktureller Anomalien;
  • Plazentainsuffizienz und so weiter.

Pathogenese

Wie sich die Arthrogrypose bei Kindern entwickelt, ist nicht bekannt. Es gibt zwei Haupttheorien der Pathogenese der Erkrankung: myogene und neurogene.

Nach der myogenen Theorie wird die Bildung (Histogenese) der Muskelfasern unter dem Einfluss teratogener Faktoren im ersten Schwangerschaftstrimester gestört. Dadurch treten negative Veränderungen im Gelenkbandapparat und im Nervensystem auf.

Befürworter der neurogenen Hypothese glauben, dass der pathologische Prozess aufgrund der primären Läsion des Rückenmarks beginnt und selektive Atrophie der Muskeln und Kontrakturen einzelner Gelenke sekundär sind.

Angeborene Arthrogrypose wird von folgenden pathologischen Merkmalen begleitet:

  • Muskeltonus ist gestört, degenerative Prozesse treten in ihnen auf;
  • eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke;
  • Beutelbandapparat ist verkürzt;
  • benachbarte Flächen in der Gelenkkapsel stehen in engem Kontakt;
  • die Gelenke sind in einer bestimmten Position fixiert;
  • Ursprungsort und Anhaftung der Muskeln haben einen ungewöhnlichen Ort;
  • lange Röhrenknochen verkümmern, ihr Wachstum verlangsamt sich;
  • betroffene zentrale und periphere Nervensysteme.

Symptome

Angeborene multiple Arthrogrypose wird nach einer Reihe von Merkmalen klassifiziert:

  • Die Prävalenz ist generalisiert (54% der Fälle) mit Läsionen der unteren Extremitäten (30%), der oberen Extremitäten (5%) und distal (11%).
  • Nach Art der Kontraktur - Abduktor, Adduktor, Beuger, Strecker, Rotation, kombiniert.
  • Je nach Schweregrad der Deformitäten - leichte, mittlere und schwere Formen.

Die generalisierte Arthrogrypose wird begleitet von:

  • Steifheit der Schulter-, Handgelenks-, Ellbogen-, Hüft- und Kniegelenke;
  • Deformitäten an Händen, Füßen, Gesichtsskelett, Wirbelsäule;
  • Hypotonie oder Muskelatonie.

Arthrogrypose der unteren Extremitäten äußert sich in der Form:

  • externe Rotationsabduktion oder Flexionskontrakturen in den Hüftgelenken;
  • Hüftluxation (nicht immer);
  • Beugungs- oder Streckkontrakturen in den Knien;
  • Deformationen der Füße.

Die Arthrogrypose der oberen Extremitäten ist durch folgende Kontrakturen gekennzeichnet:

  • Intrarotation in den Schultergelenken;
  • Extensor ulnar;
  • Beugung im Radiokarpal;
  • Beugung im ersten Finger.

In der distalen Version der Pathologie werden Deformitäten der Hände und Füße beobachtet.

In vielen Fällen wird die Arthrogrypose durch folgende Manifestationen ergänzt:

  • Fruchtwasser-Banner;
  • dermale Syndaktylie der Hände;
  • Hautbehandlung bei veränderten Gelenken;
  • Pterygium in den Gelenken;
  • Clubhand und Clubfoot;
  • Luxation der Gelenkenden;
  • Hämangiome und Teleangiektasien auf der Haut;
  • Neigung zu Atemwegserkrankungen.

Systemische Läsionen der inneren Organe und die intellektuelle Entwicklungsverzögerung sind uncharakteristisch. Gelenkdeformitäten und Muskelatrophie entwickeln sich symmetrisch und schreiten nicht während des Lebens fort.

Diagnose

Die Diagnose "Arthrogrypose" kann in der vorgeburtlichen Periode gestellt werden. Die Krankheit wird mittels Ultraschall erkannt, der die Verformung der Gelenke und die Atrophie der Weichteile der Gliedmaßen demonstriert. Ein indirektes Zeichen der Pathologie ist die geringe Beweglichkeit des Fötus.

Nach der Geburt wird die Arthrogrypose anhand der klinischen Symptome und der neurologischen Untersuchung diagnostiziert. Zusätzlich können Ultraschalluntersuchungen und Radiographie durchgeführt werden.

Die Erkrankung unterscheidet sich von den Komplikationen bei Poliomyelitis, Polyarthritis, Myopathie und anderen systemischen und neuromuskulären Erkrankungen.

Behandlung

Bei angeborener multipler Arthrogrypose überwacht und behandelt ein orthopädischer Chirurg.

Die konservative Therapie sollte in den ersten Lebensmonaten eines Kindes beginnen. Einmal pro Woche müssen die Gliedmaßen gestaffelt werden. Vor Gips hielt eine Gymnastik-Sitzung. Die Physiotherapie bei Arthrogrypose zielt darauf ab, den Bewegungsbereich der Gelenke zu erhöhen und die Deformitäten zu korrigieren. Korrektur- und Styling-Übungen sollten außerdem 6-8 Mal am Tag durchgeführt werden. Nach Abschluss des Gipskurses werden die Orthesenprodukte individuell für das Kind ausgewählt.

Die Behandlung der Arthrogrypose wird durch eine Physiotherapie ergänzt, deren Zweck die Verbesserung der Funktionen und der Durchblutung des neuromuskulären Apparats sowie die Therapie der Osteoporose sind. Grundtechniken:

  • Massage
  • Photochromotherapie;
  • Elektrophorese mit Pentoxifyllin, Ascorbinsäure, Calcium, Aminophyllin, Schwefel;
  • Elektrostimulation;
  • Phonophorese;
  • Salzwärmer;
  • Anwendungen mit Ozokerit und Paraffin.

Darüber hinaus finden 3-4 mal im Jahr neurologische Behandlungskurse statt, zu denen Arzneimittel gehören, die die Leitung der Nervenfasern verbessern und den Gewebetrophismus verbessern.

Wenn eine konservative Therapie nicht wirksam ist, wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt. Operationen werden in der Regel nach 2-3 Jahren durchgeführt. Während des Eingriffs werden die Größe der Muskeln und Sehnen angepasst und die Positionen der Gelenke verändert.

Prognose

Die generalisierte Arthrogrypose hat eine ungünstige Prognose. Patienten benötigen regelmäßige Behandlungen, Rehabilitationsmaßnahmen und Anpassungen in spezialisierten Einrichtungen.

Eine lokalisierte milde Arthrogrypose ist vollständig heilbar, sofern die Therapie rechtzeitig eingeleitet wird. Da Kontrakturen und Deformitäten zum Wiederauftreten neigen, werden Kinder mit dieser Diagnose bis zum Ende des Knochenwachstums nachuntersucht.

Prävention

Die wichtigste Maßnahme zur Vorbeugung von Arthrogrypose ist die Vorbeugung gegen den Einfluss teratogener Faktoren auf den Fötus während der Schwangerschaft.



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