Arthrogrypose bei einem Kind


Eine der schwerwiegendsten angeborenen Erkrankungen des Bewegungsapparates ist Arthrogrypose. Aus dem Griechischen übersetzt bedeutet das Wort "gebogenes Gelenk". Pathologie ist ziemlich selten, tritt bei 1 von 3 Tausend Neugeborenen auf. Die Krankheit wurde im frühen zwanzigsten Jahrhundert erstmals beschrieben, der Mechanismus für die Entstehung von Deformitäten sowie die Gründe für ihr Auftreten sind jedoch noch wenig verstanden. Arthrogrypose bei Kindern ist durch Gelenksteifigkeit und Muskelhypotrophie gekennzeichnet. Manchmal wird die Krankheit durch eine Schädigung der Rückenmarksneuronen kompliziert.

Ein Merkmal der Pathologie ist, dass die Deformationen der Gelenke und Knochen nicht mit dem Alter fortschreiten und auch nicht die intellektuelle Entwicklung des Kindes und den allgemeinen Gesundheitszustand beeinflussen. Wenn die Behandlung der Arthrogrypose sofort beginnt, kann das Kind in Zukunft ein normales Leben führen. In Abwesenheit einer rechtzeitigen Behandlung entwickeln sich sekundäre Gliedmaßenverformungen und andere Komplikationen.

Entwicklungsmechanismus

Auf die Frage, wie sich eine Arthrogrypose entwickelt, haben Ärzte keine eindeutige Antwort. Es erscheint sporadisch und hängt nicht von der Vererbung ab. Es gibt eine Theorie, dass in den frühen Stadien der Schwangerschaft unter dem Einfluss teratogener Faktoren die Entwicklung von Muskelfasern bei einem Kind beeinträchtigt werden kann. Diese Pathologie manifestiert sich selektiv nur im Bereich der Gelenke. Die Krankheit führt zu einer Verkürzung der Bänder, das Gelenk ist in einer Position fixiert und entwickelt sich nicht mehr. Es ist auch möglich, dass die Arthrogrypose mit dem Anhalten der Entwicklung von Gelenkgewebe beginnt, was zu einer Atrophie der umgebenden Muskeln und Bänder führt.

Eine andere Theorie erkennt die neurogene Natur der Pathologieentwicklung an. Es wird angenommen, dass unter dem Einfluss negativer Faktoren auf eine Frau während der Schwangerschaft das Rückenmark des Fötus geschädigt wird, was zu einer Denervation der Muskeln führt. Es gibt auch die Meinung, dass sich die Krankheit aufgrund des Mangels an Fruchtwasser entwickelt. Dadurch wird die normale Bewegung der Gliedmaßen des Fötus gehemmt, so dass sich die Gelenke nicht mehr entwickeln.

Unter dem Einfluss negativer Faktoren auf den Fetus tritt Muskeldegeneration auf, der Tonus nimmt ab, sogar eine vollständige Atrophie kann beobachtet werden. Dadurch ist die Bewegung in den Gelenken begrenzt, die Bänder werden verkürzt. Durch die enge Berührung der Gelenkflächen wird das Gelenk in einer Position fixiert. Danach verformen sich die Röhrenknochen, ihr Wachstum verlangsamt sich.

Klassifizierung

Je nach Ort der Läsion gibt es verschiedene Arten der Erkrankung. Verformungen können durch verschiedene Gelenke beeinflusst werden, meistens sind jedoch Gliedmaßen betroffen. Die Krankheit manifestiert sich bei allen Patienten individuell. Jemand hält die Muskelkraft aufrecht, aber es gibt starke Kontrakturen der Gelenke. Andere sind aufgrund von Muskeldystrophie in ihrer Bewegung eingeschränkt.

Die schwerste Form - generalisierte Arthrogrypos - tritt in mehr als der Hälfte der Fälle auf. In diesem Fall sind alle Gelenke der Gliedmaßen deformiert, das Gesichts-Skelett ist betroffen, die Wirbelsäule kann betroffen sein. Bei einem Drittel der Patienten sind nur die unteren Gliedmaßen deformiert. Die am wenigsten verbreitete Arthrogrypose der oberen Extremitäten. Meistens sind mit ihnen auch andere Gelenke betroffen.

Die distale Arthrogrypose unterscheidet sich in einer speziellen Gruppe, in der nur Hände und Füße betroffen sind. In seltenen Fällen verursacht diese Pathologie auch Deformitäten der Gesichtsknochen. Diese Form der Erkrankung tritt nur in 10% der Fälle von Arthrogrypose auf, weist jedoch eine Vielzahl von Manifestationen auf. Für einige von ihnen gibt es sogar getrennte Namen: Freeman-Sheldon-Syndrom, Gordon-Syndrom, Arachnodaktylie, Pterygium-Syndrom und andere.

Die Einstufung der Krankheit berücksichtigt auch die Art der Kontraktur. Sie können beugen, strecken, zurückziehen oder rotieren. Es gibt verschiedene Schweregrade der Arthrogrypose - mild, mittelschwer und schwer. Diese Einstufung der Krankheit ist sehr wichtig für die Bestimmung der richtigen Behandlung.

Gründe

Die intrauterine Entwicklung eines Kindes ist ein sehr komplexer Prozess. Es kann durch verschiedene nachteilige Wirkungen beeinflusst werden. Daher gibt es viele Gründe für die Entwicklung einer Arthrogrypose. Verformungen der Gelenke, Pathologien der Muskelentwicklung und Schädigung der Neuronen des Rückenmarks können unter dem Einfluss mechanischer Faktoren auftreten:

  • körperliche verletzung;
  • falsche Position des Fötus;
  • Anomalien der Gebärmutterstruktur;
  • Zunahme der Menge an Fruchtwasser;
  • Fruchtwasserdruck.

Darüber hinaus kann die gestörte Entwicklung der Gelenke und Muskeln eines Kindes die Blutversorgung aufgrund verschiedener Pathologien des Herz-Kreislaufsystems der Mutter beeinträchtigen. Sauerstoffmangel im Fötus führt zu Muskelschwund, zu deren Entartung.

Es wird auch vermutet, dass sich eine Kinderkrankheit entwickeln kann, wenn eine Frau in der frühen Schwangerschaft eine schwere Infektionskrankheit erleidet. Besonders gefährlich sind Grippe und Röteln. Gefährdet sind auch Kinder, deren Mütter Alkohol, Drogen, schwere Drogen während der Schwangerschaft und schwere Toxikose eingenommen haben. Wenn eine Frau kurz vor der Empfängnis eine schwere infektiös-entzündliche Erkrankung erlitt, wirkt sich dies auch nachteilig auf die Entwicklung des Kindes aus.

Symptome

Angeborene Arthrogrypose tritt sofort auf. Die Diagnose kann in der vorgeburtlichen Periode mittels Ultraschall gestellt werden. Es gibt jedoch mehrere charakteristische Anzeichen, nach denen die Krankheit nach der Geburt bestimmt wird. Die Pathologie ist durch die Entwicklung von Gelenkkontrakturen und Muskelatrophie gekennzeichnet. Normalerweise sind diese Deformationen symmetrisch. Sie können 2-3 Gelenke oder fast alles betreffen. In den mildesten Fällen sind nur die Hände und Füße betroffen. Eine schwere Form der Krankheit zeichnet sich durch ausgeprägtere Anzeichen aus, die auch an einem Neugeborenenfoto erkennbar sind:

  • unterentwickelte, deformierte Gliedmaßen;
  • unverhältnismäßig gestreckter Torso;
  • schmale schräge Schultern;
  • weiter Hals.

Häufig geht die Krankheit mit Luxationen der Kniescheibe, Hüftgelenksdysplasie, Klumpffuß, Klumpfuß, Flatvalgus-Deformität der Füße und anderen Missbildungen des Skeletts einher.

Mit der Niederlage der oberen Gliedmaßen werden Flexionskontrakturen der Schulter- und Handgelenksgelenke, der Streckmuskeln in den Ellbogen und der Adduktion der Finger beobachtet. Solche isolierten Deformationen sind jedoch sehr selten, meist in Kombination mit Läsionen der unteren Extremitäten. In schweren Fällen sind Hände, Hüften, Kniegelenke und Füße gleichzeitig betroffen.

Bei den schwersten Formen der Arthrogrypose, Syndaktyse der Finger der Hände, Gefäßveränderungen und Hautschäden kann eine Subluxation der Gelenke beobachtet werden. Manchmal kommt es zu einem Hörverlust, die Skoliose entwickelt sich schnell. Patienten haben eine geringe Immunität und unterliegen daher häufigen Erkältungen.

Behandlung

Die Krankheit kann geheilt werden, wenn Sie unmittelbar nach der Geburt beginnen. Die Rolle der Eltern ist sehr wichtig, da sie viel Geduld und Ausdauer zeigen müssen, um die Missbildungen zu korrigieren. Der Behandlungsprozess ist lang und kompliziert. Es dauert normalerweise bis das Kind zehn Jahre alt ist. Beginnen Sie die Behandlung am 4-5 Lebenstag des Babys. Am effektivsten ist die Behandlung in den ersten Monaten nach der Geburt.

Nach einer orthopädischen Untersuchung und der Bestimmung der Art und des Schweregrads der Erkrankung wird meistens vorgeschrieben, Gips aufzubauen oder Gipsliegen zu tragen. Es ist auch notwendig, mindestens sechs Mal am Tag spezielle Übungen für das Kind durchzuführen, die Muskeln zu stärken und die Beweglichkeit der Gelenke wiederherzustellen. Dem Patienten wird seit 2-3 Wochen eine allgemeine Massage sowie eine physiotherapeutische Behandlung angeboten.

In milden Fällen können Sie mit der konservativen Behandlung Kontrakturen vollständig beseitigen und die Funktion der Gelenke wiederherstellen. Eine rechtzeitige Therapie hilft, sekundäre Gliedmaßenverformungen und andere Komplikationen zu vermeiden. Im Falle einer schweren Form der Erkrankung sollte die Behandlung darauf abzielen, die einfachsten Selbstbedienungsfähigkeiten zu entwickeln und das Kind zu einfachen Handlungen zu unterrichten.

Wenn die Verbesserungen geringfügig sind, kann eine Operation angezeigt sein. Normalerweise wird es jedoch erst nach 2-3 Jahren durchgeführt. In schweren Fällen kann eine Operation nach 4 Monaten erforderlich sein. Sein Ziel ist es, die Funktionen der Extremität zu verbessern. Dies kann die Übertragung gesunder Muskeln des Kindes an den Ort einer nicht arbeitenden, Sehnenmuskelplastik und Beckenosteotomie sein. Wenn die Operation in einem höheren Alter durchgeführt wird, müssen die entwickelten Fähigkeiten der Selbstversorgung und der Grad der Muskelentwicklung berücksichtigt werden.

Physiotherapie

Die Wirksamkeit einer konservativen Behandlung der Krankheit in einem frühen Stadium beruht auf der Plastizität des Körpers des Kindes. Es wird leicht durch verschiedene Stimulationen und Strahlungen beeinflusst. Elektrophorese ist am wirksamsten bei Arthrogrypose. Es verwendet Medikamente, die die Nervenleitung und die Mikrozirkulation, die Durchblutung und den Gewebetrophismus verbessern. Dies sind beispielsweise Pentoxifyllin, Trental, Eufillin, Prozerin. Wirksam für die Elektrophorese Ascorbinsäure, Calcium, Schwefel.

Photochromotherapie, Magnetpulstherapie, Elektroneurostimulation, Phonophorese mit Bishofit werden auch bei Arthrogrypose eingesetzt. Wirksame thermische Verfahren: Paraffin- und Ozokerit-Anwendungen, Kocher für Kochsalzlösung. Verfahren für ein krankes Kind werden alle 2 Monate in Kursen durchgeführt.

Andere Behandlungen

Die Behandlung der Arthrogrypose muss jedoch komplex sein. Daher wird das Kind parallel zur Physiotherapie massiert und manuelle Therapiesitzungen abhalten. Benötigen regelmäßig eine Physiotherapie mit neurophysiologischer Neigung. Stellen Sie sicher, dass Sie alle betroffenen Gelenke entwickeln. Ein solcher Aufprall sollte dem Kind jedoch keine Schmerzen bereiten. Nach Rücksprache mit einem Neurologen können auch spezielle Medikamente verschrieben werden, die die Durchblutung verbessern.

Ab den ersten Lebenstagen werden Verformungen durch Verputzen korrigiert. Außerdem müssen spezielle orthopädische Hilfsmittel verwendet werden: Reifen, Orthesen und Einlegesohlen, Schuhe und Korsetts. Die ersten drei Monate der Reifen- oder Gipsschiene wurden nur zur Hygiene entfernt - nicht mehr als 2 Stunden pro Tag. Dann werden sie im Schlaf angewendet.

Solche orthopädischen Geräte werden einzeln zugeordnet. Darüber hinaus sind sie sowohl für die konservative Behandlung als auch für die postoperative Phase notwendig. Manchmal werden sie vom Patienten im Laufe des Lebens verwendet. Orthopädische Schuhe helfen beispielsweise, sekundäre Valgusverformungen des Fußes und Korsetts - Krümmung der Wirbelsäule - zu vermeiden. Orthesen sollten in der Lage sein, den Aufprall zu inszenieren - das heißt, wenn sich der Zustand verbessert, wird der Korrekturgrad gemessen. Einige Orthesen haben Gelenkmechanismen, mit denen Sie Übungen zur Stärkung der Muskeln durchführen können.

Arthrogrypose ist eine seltene, aber sehr schwere angeborene Erkrankung des Bewegungsapparates. Daher ist es während der Schwangerschaft sehr wichtig, den Kontakt des Fetus mit teratogenen Faktoren zu vermeiden. So können Sie die Entwicklung der Pathologie verhindern. Wenn die Krankheit immer noch auftritt, müssen Sie so schnell wie möglich mit der Behandlung beginnen und alles tun, um die Funktion der Gelenke wiederherzustellen.

Arthrogripose: Symptome und Behandlung

Arthrogripose - die Hauptsymptome:

  • Gefäßsterne
  • Fußverformung
  • Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit
  • Allgemeine Beeinträchtigung
  • Klumpfuß
  • Verringerter Muskeltonus
  • Verformung der Gesichtsstruktur
  • Wirbelsäulendeformität
  • Geistige Beeinträchtigung
  • Anfälligkeit für Infektionskrankheiten
  • Luxation der Gelenke
  • Verformung von Bürsten
  • Gelenksteifigkeit
  • Hautspannung über dem erkrankten Gelenk
  • Spieß

Arthrogrypose ist eine angeborene systemische Pathologie, die zu Muskelhypotrophie, Schädigungen des Rückenmarks und Gelenkkontrakturen führt. Bei 1 Kind pro 3 Tausend Neugeborenen tritt eine Krankheit auf, bei allen Osteoartikulären Erkrankungen sind es etwa 3%.

Derzeit sind die genauen Ursachen von Anomalien nicht bekannt. Experten glauben jedoch, dass der ungenügende Schwangerschaftsverlauf ein Auslöser sein kann.

Späte Bewegungen und eine geringe fetale Aktivität des Fötus sind unter den charakteristischsten klinischen Symptomen zu nennen. Nach der Geburt des Kindes sind die Hauptsymptome die abnorme Position zweier oder mehrerer Gelenke der Gliedmaßen, ihre Inaktivität oder eine vollständige Fixierung in einer unnatürlichen Position.

Die Diagnose beruht auf dem Vorhandensein charakteristischer klinischer Anzeichen. Der Patient muss sich einer Reihe instrumenteller Untersuchungen unterziehen. Es ist möglich, die Krankheit mit Hilfe vorgeburtlicher Diagnosetechniken im Stadium der intrauterinen Entwicklung zu identifizieren.

Die Behandlung wird von konservativen Methoden dominiert - phasenweises Verputzen der betroffenen Gliedmaßen, Physiotherapie und Massage. Mit der Unwirksamkeit dieses Ansatzes wenden sich jedoch chirurgische Eingriffe an.

Die internationale Klassifikation der Krankheiten der zehnten Revision der Pathologie hat eine eigene Bedeutung. Der ICD-10-Code lautet Q74.3.

Ätiologie

Die genaue Ursache der Arthrogrypose ist heute ein weißer Fleck für Kliniker. Experten glauben, dass die Ursache der Erkrankung negative Faktoren sein kann, die den Körper einer schwangeren Frau in den frühen Stadien der Schwangerschaft beeinflussen.

Ursache Pathologie kann:

  • Eine bakterielle oder virale Erkrankung, die nach 4–5 Wochen der Trächtigkeit verschoben wurde - Influenza und Röteln gelten als die gefährlichsten.
  • Einfluss von Giftstoffen und Strahlung;
  • irrationaler Gebrauch von Medikamenten ohne Ernennung des behandelnden Arztes, Nichteinhaltung der Tagesnorm oder Dauer der Aufnahme;
  • Plazentainsuffizienz;
  • Einschränkung des intrauterinen Raums durch Abnormalitäten der Struktur;
  • Sucht nach schlechten Gewohnheiten beim Tragen eines Kindes;
  • Bauchtrauma;
  • Sauerstoffmangel des Fötus;
  • hoher Wasserdurchfluss;
  • die Anwesenheit der Mutter von schweren chronischen Krankheiten.

Es gibt mehrere Theorien über die Entwicklungsmechanismen einer solchen Abweichung, bei denen die Gelenke an Armen und Beinen unregelmäßig geformt sind:

  • myogen - verursacht das Auftreten des Problems unter dem Einfluss der obigen negativen Quellen, wodurch die Bildung von Muskelfasern gestört wird und sich pathologische Veränderungen im Gelenkbandapparat und im Nervensystem entwickeln;
  • neurogen - behandelt die Krankheit als Folge der primären Läsion des Rückenmarks und Muskelatrophie und Kontrakturen einzelner Gelenke sind sekundär.

Arthrogrypose bei Kindern führt zu solchen Veränderungen:

  • gestörter Muskeltonus aufgrund degenerativer Prozesse;
  • eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke;
  • Verkürzung der Bänder;
  • enger Kontakt benachbarter Flächen in der Gelenkkapsel;
  • Fixierung von Gelenken in ungewöhnlicher Form;
  • abnorme Lage der Ursprungspunkte und Befestigung der Muskeln;
  • Atrophie und langsames Wachstum der Röhrenknochen;
  • Überlastung des zentralen Nervensystems und des peripheren Nervensystems.

In 25–27% der Fälle wird der Effekt der genetischen Veranlagung festgestellt.

Klassifizierung

Basierend auf der Prävalenz gibt es folgende Pathologien:

  • generalisierte Arthrogrypose - am häufigsten in 54% der Fälle diagnostiziert;
  • bei Verletzungen der unteren Extremitäten - in 30% der Fälle wird eine unregelmäßige Form der Beingelenke festgestellt;
  • bei Läsionen der oberen Gliedmaßen beträgt die Inzidenzrate 5%;
  • distale Arthrogrypose tritt bei 11% der Patienten auf.

Kontrakturen, dh Steifigkeit, haben ihre eigene Klassifizierung, sind:

  • Blei und Blei;
  • Beuger und Strecker;
  • drehbar;
  • kombiniert oder mehrfach.

Gemäß der Methode der Verbreitung ist Arthrogripose:

  • lokal - betrifft nur einen Gürtel der Extremitäten;
  • Allgemeines - Gelenkschäden werden sowohl an den Händen als auch an den Beinen festgestellt.
  • total - die Krankheit hat sich nicht nur auf die oberen und unteren Extremitäten, sondern auch auf die Wirbelsäule ausgebreitet.

Die Einteilung in Abhängigkeit vom Schweregrad des Krankheitsverlaufs impliziert folgende Abweichungsmöglichkeiten:

  • leichte Arthrogrypose - gekennzeichnet durch eine Formänderung und eine leichte Einschränkung der Beweglichkeit der Gelenke der Hände und Füße, schwache Osteoporose und Hypoplasie;
  • mäßige Arthrogrypose - gekennzeichnet durch die Tatsache, dass die motorische Funktion aller Gelenke verletzt wird, mit Ausnahme der proximalen Gliedmaßen, der Osteoporose und der Hypoplasie mäßiger Schwere;
  • schwere Arthrogrypose - äußert sich in einer starken Einschränkung der Beweglichkeit nicht nur der Arme und Beine, sondern auch der Wirbelsäule, Osteoporose und Hypoplasie erscheinen hell.

Es ist erwähnenswert, dass die Anomalie eine große Anzahl von Unterformularen aufweist. Die häufigsten davon sind:

  • Gordon-Syndrom;
  • angeborene Arachnodaktylie;
  • Pterygium-Syndrom;
  • digitaler Dysmorphismus;
  • Freeman-Sheldon-Syndrom.

Symptomatologie

Das Krankheitsbild der Krankheit wird vollständig durch die Variante des Verlaufs bestimmt. Beispielsweise wird die angeborene multiple Arthrogrypose durch die folgenden Symptome ausgedrückt:

  • Steifheit der Schulter und des Ellbogens, des Handgelenks und der Hüfte, der Kniegelenke;
  • Deformität der Hände und Füße, der Wirbelsäule und des Gesichtsskeletts;
  • Hypotonie oder Muskelatonie.

Die Läsion der unteren Extremitäten ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  • Luxationen und Subluxationen der Hüften;
  • das Vorhandensein von Kontrakturen in den Gelenken des Hüftbereichs;
  • die Form der Füße ändern;
  • Flexions- und Streckkontrakturen in den Knien.

Die Symptome der Arthrogrypose der oberen Extremitäten werden dargestellt:

  • intraorale und kontrahierende Schultergelenke;
  • Streckenkontrakturen der Ellenbogen;
  • Flexionskontrakturen in den Radiokarpalgelenken;
  • Flexionsadduktkontrakturen des ersten Fingers.

Jede Form der Krankheit kann von folgenden Symptomen begleitet sein:

  • Fruchtwasser-Banner;
  • dermale Syndaktylie der Hände;
  • Clubhand und Clubfoot;
  • Zurückziehen der Haut über dem erkrankten Gelenk;
  • Luxation der Gelenkenden;
  • die Bildung von Hämangiomen und Teleangiektasien auf der Haut;
  • erhöhte Neigung zu Atemwegserkrankungen.

Es ist zu beachten, dass das Fehlen eines Merkmals der Krankheit ist:

  • Symmetrie der Verformungen;
  • Verletzungen der inneren Organe;
  • die Verschlechterung des allgemeinen Wohlbefindens des Kindes;
  • Abnahme der intellektuellen Fähigkeiten;
  • rasche Entwicklung des pathologischen Prozesses im Laufe des Lebens.

Diagnose

Die Feststellung der richtigen Diagnose verursacht bei einem erfahrenen Kliniker keine Probleme, da die Pathologie (IC74-10-Code Q74.3) bestimmte klinische Manifestationen aufweist. Der Diagnoseprozess sollte jedoch ein integrierter Ansatz sein.

Der Arzt führt mehrere solcher Manipulationen selbstständig aus:

  • das Studium der Krankheitsgeschichte, nicht nur des Patienten, sondern auch von nahen Verwandten;
  • Angaben zum Schwangerschaftsverlauf;
  • Sammlung und Analyse der Lebensgeschichte;
  • sorgfältige körperliche und neurologische Untersuchung;
  • eine detaillierte Umfrage unter den Eltern - um ein komplettes Krankheitsbild zu erstellen.

Die instrumentelle Diagnose ist auf solche Verfahren beschränkt:

  • Röntgen der Wirbelsäule;
  • Ultraschalluntersuchung der unteren und oberen Extremitäten;
  • CT und MRI.

Labortests haben keinen diagnostischen Wert, sondern implizieren allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen.

Die Diagnose "Arthrogrypose" kann im Stadium der fötalen Entwicklung gestellt werden. Dies geschieht mit Ultraschall, wodurch Sie die Verformung der Gelenke und die Atrophie der Weichteile der Hände und Füße sehen können. Das Hauptanzeichen einer vorgeburtlichen Diagnose ist die geringe Mobilität des Fötus. Die Entscheidung, ob eine Abtreibung vorgenommen werden soll, trifft jede Frau persönlich.

Es sollte beachtet werden, dass Arthrogripose von solchen Erkrankungen unterschieden werden sollte:

Behandlung

Wenn in den ersten Lebensmonaten des Kindes eine konservative Therapie eingeleitet wird, wird die Form der Gelenke mit Hilfe von Schritt-für-Schritt-Putz der Arme oder Beine wiederhergestellt, die einmal wöchentlich durchgeführt wird. Es ist sehr wichtig, vor dem Eingriff eine therapeutische Gymnastik durchzuführen. Nach Abschluss des Gipskurses wird das Kind individuell mit Orthesen ausgestattet.

Die Behandlung beinhaltet die Durchführung physiotherapeutischer Verfahren, einschließlich:

  • Photochromotherapie;
  • medizinische Elektrophorese;
  • Phonophorese;
  • Elektrostimulation;
  • Anwendungen mit Paraffin und Ozokerit;
  • Salzwasser-Heizungen.

Die Therapie muss notwendigerweise die Durchführung einer therapeutischen Massage, eine Bewegungstherapie und die Einführung neurologischer Behandlungstechniken umfassen.

Wenn die Arthrogrypose bei Neugeborenen nicht konservativ beseitigt werden konnte, wenden sie sich einem chirurgischen Eingriff zu. Während der Operation passen die Ärzte die Form und Größe der Muskeln oder Sehnen an, ändern die Position der Gelenke. In den meisten Situationen wird die Operation durchgeführt, wenn das Kind 2 bis 3 Jahre alt ist.

Prävention und Prognose

Es ist nicht möglich, die genauen Gründe für die Bildung von Abweichungen bei Kindern durch Kliniker herauszufinden, daher zielen Präventivmaßnahmen auf eine angemessene Behandlung der Schwangerschaft ab:

  • vollständige Ablehnung schlechter Gewohnheiten;
  • gesunde und nahrhafte Nahrung;
  • Abdominaltrauma vermeiden;
  • Nehmen Sie nur die Arzneimittel ein, die der verschreibende Arzt ausstellen wird.
  • Mangel an Einfluss auf den Körper von Chemikalien und Strahlung;
  • Früherkennung und vollständige Behandlung akuter oder chronischer Erkrankungen, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass die Gelenke der Arme, Beine und der Wirbelsäule verändert werden;
  • regelmäßige Besuche bei einem Geburtshelfer / Frauenarzt.

Die Prognose wird durch die Form des Krankheitsverlaufs bestimmt. Zum Beispiel hat die generalisierte Arthrogrypose eine ungünstige Prognose, während die lokalisierte Form vollständig beseitigt ist.

Das vollständige Fehlen der Therapie ist mit Komplikationen verbunden - irreversible Verformung und vollständige Immobilisierung des schmerzenden Gelenks, die zu einer Behinderung führen.

Wenn Sie der Meinung sind, dass Sie an Arthrogripose leiden und die Symptome dieser Krankheit charakteristisch sind, können Ärzte Ihnen helfen: Orthopäde, orthopädischer Traumatologe, Kinderarzt.

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Flache Füße - Dies ist die Art der Verformung des Fußes, bei der das Absenken der Fußgewölbe zu einem vollständigen Verlust der Stoßdämpfungs- und Federfunktionen führt. Flache Füße, deren Symptome in so großen Manifestationen wie Schmerzen in der Wadenmuskulatur und einem Steifigkeitsgefühl in ihnen auftreten, erhöhte Ermüdung beim Gehen und längeres Stehen, erhöhte Schmerzen in den Beinen am Ende des Tages usw., sind die häufigsten Erkrankungen, die die Füße betreffen.

Das Arnold-Chiari-Syndrom oder die Anomalie (Arnold-Chiari-Malformation) ist eine Gruppe von Gehirnentwicklungspathologien. Verstöße beziehen sich auf das Funktionieren des Kleinhirns, das für das Gleichgewicht einer Person verantwortlich ist. Diese Gruppe umfasst auch die Pathologie der Medulla oblongata, die sich in der Störung der Zentren manifestiert, die für das Atmungssystem, das Herz-Kreislauf-System und das Zentralnervensystem verantwortlich sind.

Mukopolysaccharidose ist eine genetische Erkrankung, die mit einer gestörten Produktion bestimmter Enzyme durch den Körper verbunden ist und zur Entwicklung schwerwiegender körperlicher und neurologischer Symptome beiträgt. Erbkrankheiten sind immer sehr schwerwiegend, da sie in den meisten Fällen nicht vollständig geheilt werden können. Zu diesen Pathologien gehört die Mukopolysaccharidose, eine recht große Gruppe von Krankheiten, die sich aufgrund der Tatsache entwickelt, dass der Prozess der enzymatischen Katalyse von Glykosaminoglykanen in den Lysosomen gestört ist.

Das Shereshevsky-Turner-Syndrom ist eine genetische Pathologie, die durch das Fehlen eines der Chromosomen des Fortpflanzungssystems im Karyotyp eines Individuums verursacht wird. Der charakteristische Unterschied der Krankheit ist, dass nur Mädchen betroffen sind. Die Häufigkeit der Erkrankung beträgt ein Fall pro fünftausend Neugeborene. Bei dieser Erkrankung wird häufig (in den frühen Stadien) eine spontane Unterbrechung der Gebärperiode beobachtet. Aus diesem Grund ist es unmöglich, die Häufigkeit, mit der die Krankheit auftritt, genau zu bestimmen. Ein Merkmal der Krankheit ist, dass sie sehr günstig verläuft.

Osteosklerose ist ein pathologischer Prozess, bei dem Knochengewebe betroffen ist, nämlich Knochenbälkchen, die durch eine Zunahme der Gewebedichte gekennzeichnet sind, die Größe des Knochens selbst jedoch nicht ändert. Es ist zu beachten, dass sich die Osteosklerose der Gelenkflächen, der Wirbel und anderer lokaler Teile des Bewegungsapparates am häufigsten vor dem Hintergrund bereits bestehender Erkrankungen des Knochengewebes entwickelt. Separat betrachtet wird die physiologische Osteosklerose betrachtet, die sich nur bei Kindern und Jugendlichen im Wachstumsprozess entwickelt.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Arthrogripose

Arthrogrypose ist eine angeborene Erkrankung, die durch die Einschränkung der Beweglichkeit von zwei oder mehr großen Gelenken in nicht angrenzenden Bereichen sowie durch Muskelschäden (Hypo- und Atrophie) und das Rückenmark bei Abwesenheit anderer bekannter systemischer Erkrankungen gekennzeichnet ist.

Zum ersten Mal wird in den Schriften des französischen Chirurgen A. Pare (XVI. Jahrhundert) die Erwähnung eines kranken Kindes erwähnt, dessen Manifestationen der Arthrogrypose ähnelten. Eine vollständige Beschreibung des pathologischen Bildes der Arthrogrypose von 1905 gehört zu Rosencrantz. Zu verschiedenen Zeitpunkten in der Literatur wurden viele Synonyme verwendet, um auf die Krankheit zu verweisen: angeborene multiple Kontrakturen mit Muskeldefekten, angeborene Amioplasie, Arthrodyskinesie, angeborene deformierende Myopathie, angeborenes multiples Kontraktionssyndrom, mehrere angeborene starre Gelenke. Der Begriff "angeborene multiple Arthrogrypose", der zur Zeit am häufigsten verwendet wird, wurde 1923 von dem amerikanischen Orthopädischen Chirurgen W. G. Stern vorgeschlagen.

Die meisten ausländischen Quellen geben die Wahrscheinlichkeit eines Kindes mit Arthrogrypose als 1: 3000 an. Dennoch gibt es in verschiedenen Ländern erhebliche Unterschiede in der Inzidenz der Erkrankung: In Australien beispielsweise beträgt diese Wahrscheinlichkeit 1:12 000 und in Schottland 1:56 000.

Unter den angeborenen Pathologien des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Ursachen und Risikofaktoren

Gegenwärtig gibt es viele Faktoren, die zum Auftreten von Arthrogrypose führen können, aber der Mechanismus seiner Entwicklung ist noch nicht vollständig erforscht.

Trotz der Tatsache, dass die Krankheit angeboren ist, tritt sie spontan in den frühen Stadien der intrauterinen Entwicklung (nach 4–5 Wochen) auf und wird nicht vererbt (mit Ausnahme der distalen Form, die autosomal dominant vererbt wird). Der schädigende Effekt im Stadium der Bildung von Muskelfasern und Gelenkstrukturen führt zu deren Verformung.

Eine sekundäre Läsion von Muskeln und Gelenken aufgrund einer Schädigung der fetalen Rückenmark-Motoneuronen ist ebenfalls möglich. In diesem Fall führt eine Änderung der Innervation der Muskeln zu einer Tonusverletzung, die die Bewegung in den Gelenken einschränkt, zu einer Verformung des Bandapparates führt und sich klinisch manifestiert, wenn das Gelenk in einer bestimmten (atypischen) Position fixiert wird.

Eine bedeutende Rolle bei der Entwicklung der Arthrogrypose wird nach Meinung einiger Forscher auch der erzwungenen Einschränkung der fötalen Mobilität in der Gebärmutterhöhle zugeschrieben.

Die Krankheit wird normalerweise in der pränatalen Periode während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

  • infektiöse und entzündliche Erkrankungen (Masern, Röteln, Influenza, Cytomegalo- und Parvovirus-Infektionen, Toxoplasmose usw.), die in der frühen Schwangerschaft akut entwickelt werden oder einen langen chronischen Verlauf haben;
  • ionisierende Strahlung;
  • Anomalien der Gebärmutterstruktur;
  • Plazentainsuffizienz;
  • Einnahme von Medikamenten (Immunsuppressiva, Androgene, Schwermetallpräparate, Tuberkulosebekämpfung, Krebsmedikamente, Antikonvulsiva, einige antibakterielle, antivirale Mittel usw.);
  • schwere chronische mütterliche Krankheit;
  • die Verwendung verbotener Substanzen, Alkohol während der Schwangerschaft;
  • Verletzungen;
  • giftige Chemikalien; usw.

Formen der Krankheit

Abhängig von der Lokalisierung der pathologischen Veränderungen gibt es 4 Hauptformen der Krankheit:

  1. Generalisierte (weit verbreitete) Arthrogrypose (mehr als 50% der Fälle).
  2. Arthrogrypose mit Läsionen der unteren Extremitäten (ca. 30%).
  3. Arthrogrypose mit Läsionen der oberen Extremitäten.
  4. Distale Arthrogrypose.

Verträge für Arthrogrypose sind:

  • Entlader;
  • führend;
  • Beuger;
  • Extensor;
  • Rotation;
  • kombiniert.

Nach Schweregrad werden leichte, mittlere Schwere und schwere Arthrogrypose unterschieden.

Die Hauptkomplikationen der Arthrogrypose sind irreversible Deformitäten und eine vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Symptome

Das charakteristische Bild der Krankheit beruht auf folgenden pathologischen Merkmalen:

  • Muskelhypo- und -atonie, degenerative Veränderungen im Muskelgewebe;
  • eingeschränkte Beweglichkeit und Verformung der Gelenke, Fixierung in einer bestimmten Position;
  • Verkürzung und Verformung des Bandapparates;
  • abnorme Lage der Befestigung der Muskeln an den langen Knochen;
  • Verformung und langsames Wachstum von Röhrenknochen;
  • Schäden an den Motoneuronen des Rückenmarks, peripheren Nerven, Schäden an den supraspinalen Verbindungen.

Bei einer generalisierten Form der Erkrankung werden Schulter-, Ellbogen-, Handgelenks- und Kniegelenkgelenke häufiger geschädigt. Der Muskeltonus wird reduziert, es gibt eine starke Einschränkung der Bewegungen in den Gelenken der betroffenen Gliedmaßen (abhängig von der Art der Kontrakturen) und deren Steifheit. Die Läsion der Gelenke ist in der Regel symmetrisch.

Die oberen Gliedmaßen von Patienten mit Arthrogrypose haben ein charakteristisches Erscheinungsbild ab dem Zeitpunkt der Geburt: Adduktion und Rotation in den Schultergelenken, Dehnungskontrakturen (weniger Flexion) in den Ellbogengelenken, Flexionskontrakturen in den Handgelenksgelenken, Fixierung in der falschen Position und Abweichung der Hände und Finger. schwere Hypoplasie der Muskulatur des Schultergürtels und der gesamten Extremität, Einschränkung passiver und aktiver Bewegungen der Gelenke.

Neben großen Gelenken sind manchmal auch die Gelenke der Hände und Füße betroffen, und die Verformung des Gesichtsschädels wird festgestellt. Mögliche Krümmung der Wirbelsäule unterschiedlicher Schwere.

Bei anderen Formen der Arthrogrypose sind die Gelenke der Hände und Füße und die großen Gelenke der oberen oder unteren Extremitäten betroffen.

Gekennzeichnet durch das mangelnde Fortschreiten der Krankheit nach der Geburt. Arthrogrypose ist nicht mit einer Pathologie der inneren Organe oder Störungen der intellektuellen Sphäre verbunden.

Manchmal gibt es zusätzliche unspezifische Symptome:

  • Hautbehandlung bei veränderten Gelenken;
  • kleine Punktblutungen und Besenreiser;
  • Anfälligkeit für häufige Atemwegserkrankungen;
  • Klumpffuß;
  • Fingerfusion; usw.

Diagnose

Die Diagnose der Arthrogrypose erfordert in der Regel keine zusätzlichen Forschungsmethoden und basiert auf einer objektiven Untersuchung des Patienten (die charakteristische Lage der Gliedmaßen, die Muskelaplasie und die Gelenksdeformität werden gezeigt).

Zum ersten Mal wird in den Schriften des französischen Chirurgen A. Pare (XVI. Jahrhundert) die Erwähnung eines kranken Kindes erwähnt, dessen Manifestationen der Arthrogrypose ähnelten.

Die Krankheit wird normalerweise in der pränatalen Periode während einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert.

Behandlung

Die konservative Therapie sollte ab den ersten Lebenstagen (aufgrund der hohen Elastizität des Bindegewebes bei Kindern in der Neugeborenenzeit und folglich einer günstigen Prognose) begonnen werden und Folgendes umfassen:

  • Massage
  • Physiotherapie;
  • die einfachsten physiotherapeutischen Aktivitäten (Saline Warmers, Paraffin oder Ozocerit-Anwendungen);
  • Elektrophorese mit Gefäßpräparaten, Mitteln zur Verbesserung der Weiterleitung von Nervenimpulsen, resorbierbaren Präparaten;
  • Pharmakotherapie mit Antioxidationsmitteln, cholinergischen und GABA-ergistischen Prozessen;
  • Neurostimulation.

Ab den ersten Lebenstagen wird das Kind mit Stuck versehen, um die Verformungen der Röhrenknochen und Gelenke zu beseitigen. Zur Korrektur von Kontrakturen kleinerer Fugen werden spezielle Gipsschienen hergestellt.

Korrektur- und Styling-Übungen (30-minütige Sitzungen) werden 4 bis 6 Mal am Tag durchgeführt. Anschließend werden Schienen auf die betroffenen Gelenke gelegt, um die Gliedmaße in der richtigen Position zu halten, um ein Wiederauftreten der Gelenkdeformität zu verhindern.

Eine signifikante Zunahme der Bewegungsamplitude in den Gelenken wird als günstiges prognostisches Zeichen betrachtet, da innerhalb eines Monats keine Dynamik vorhanden ist, werden die Erfolgschancen einer konservativen Behandlung deutlich verringert.

Unter den angeborenen Pathologien des Bewegungsapparates ist die Arthrogrypose eine der schwerwiegendsten Erkrankungen.

Die nichtoperative Korrektur von Manifestationen der Arthrogrypose ist in den ersten sechs Lebensmonaten eines Kindes am wirksamsten, mit einer Ineffektivität im Alter von 1,5 bis 2 Jahren ist eine operative Behandlung indiziert.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die Hauptkomplikationen sind irreversible Deformität und vollständige Immobilisierung der betroffenen Gelenke.

Prognose

Die Arthrogrypose ist prognostisch ungünstig und führt zu einer Behinderung des Patienten. Während des gesamten Lebens sind regelmäßige Behandlungen und Rehabilitationsmaßnahmen in spezialisierten Einrichtungen erforderlich.

Lokalisierte Arthrogrypose ist (je nach Schwere des Prozesses) vollständig (oder zu einem größeren Ausmaß) heilbar, vorausgesetzt, die Therapie wird rechtzeitig gestartet. Da Kontrakturen und Deformitäten zum Wiederauftreten neigen, werden Kinder mit dieser Diagnose bis zum Ende des Knochenwachstums nachuntersucht.

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Ausbildung: höher, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), Spezialität "Allgemeinmedizin", Qualifikation "Doktor". 2008-2012 - Postgraduierte der Abteilung für Klinische Pharmakologie der staatlichen Haushaltsausbildungseinrichtung "KSMU", Kandidat der medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, Klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - professionelle Umschulung, Spezialität "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen sind generalisiert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gefährlich für die Gesundheit!

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Orthopädie und Traumatologie
Kinderorthopädisches Institut G.I. Turner
Osteosynthese des Akademikers G.A. Ilizarova

Zentrum für Arthrogrypose am G. I. Turner-Institut für Kinderorthopädie. Wissenschaftlicher Berater dms Olga E. Agranovich.

Im Forschungsinstitut für Kinderorthopädie G.I. Turner entwickelte wirksame Methoden für die chirurgische Behandlung von Deformitäten der oberen und unteren Extremitäten bei Patienten mit Arthrogrypose, die weltweit keine Analoga aufweisen. Sie ermöglichen die Wiederherstellung der Beweglichkeit und der Selbstversorgung sowie die Verbesserung der Lebensqualität des Kindes. Rechtzeitiger Behandlungsbeginn, angemessene Wahl
Bei der Behandlung von Kindern nehmen führende Mitglieder des Instituts teil.
Für weitere Informationen wenden Sie sich an:
per Telefon 8 (812) -318-54-19 oder per E-Mail: [email protected]
Diskussionsforum.

Ph.D. Agranovich Olga Evgenievna

Arthrogrypose (Arthrogrypose; griechisches Arthron - Gelenk + Grypose - Krümmung) ist eine angeborene Erkrankung, die durch Kontrakturen von zwei oder größeren Gelenken in nicht angrenzenden Bereichen sowie durch Schädigungen der Muskeln und des Rückenmarks gekennzeichnet ist. Der Begriff "Kontraktur" bedeutet die Einschränkung des Bewegungsbereichs in einem Gelenk.

Gegenwärtig wurden mehr als 150 Ursachen für diese Krankheit identifiziert: virale und bakterielle Infektionen, physikalische Faktoren, Chemikalien, Medikamente, Einschränkung des intrauterinen Raums (Anomalie der Gebärmutterform), Plazentainsuffizienz, hohe Flüssigkeitszufuhr usw. In der Geschichte der Mütter gibt es verschiedene Krankheiten, Toxikose der Schwangerschaft, Fehlgeburten, Aborte usw.
Es gibt keine eindeutige Antwort auf den Mechanismus der Entstehung der Arthrogrypose. Die Einwirkung teratogener Faktoren in der frühen Schwangerschaft führt zu einer Verletzung der Entwicklung der Muskelfasern oder zu einer primären Schädigung des Rückenmarks, die wiederum zu einer sekundären Denervierung der Muskeln führt. Gleichzeitig wird die selektive Natur von Muskelschäden bemerkt. Das Ergebnis ist ein Ungleichgewicht im Muskeltonus, der die Bewegung in den Gelenken begrenzt, zu einer Verkürzung der Bänder und anderer periartikulärer Gewebe führt und sich klinisch manifestiert, wenn das Gelenk in einer bestimmten Position fixiert wird.
Während der Schwangerschaft, später Bewegung des Fötus, schwache motorische Aktivität.
In den meisten Fällen wird Arthrogrypose nicht vererbt und erscheint als sporadisches Ereignis.
Folgende Arten von Arthrogrypose werden unterschieden: generalisiert (54%) mit Läsionen der unteren Extremitäten (30%), mit Läsionen der oberen Extremitäten (5%) und distal (11%).
In schweren Fällen von Arthrogrypose in schweren Fällen sind Schulter, Ellbogen, Handgelenk, Hüfte, Kniegelenke, Deformierungen der Hände und Füße sowie das Gesichts-Skelett betroffen. Wirbelsäulendeformitäten sind möglich. Durch Hypotonie oder Atonie gekennzeichnet.
Beim distalen Typ der Arthrogrypose werden hauptsächlich Deformitäten der Hände und Füße beobachtet, die in einigen Fällen mit der Pathologie der großen Gliedmaßengelenke kombiniert werden.
In den meisten Fällen sind die Verformungen symmetrisch und schreiten nicht im Lebensprozess des Kindes fort.
Die Niederlage der inneren Organe wird in der Regel nicht beobachtet. In den allermeisten Fällen bleibt die Intelligenz der Patienten erhalten. Der rechtzeitige Beginn der Behandlung ermöglicht es den Kindern, in normalen Schulen weiter zu lernen und einen vollwertigen Lebensstil zu führen.
Der Schlüssel zum Erfolg bei der Behandlung von Patienten mit Arthrogrypose ist ein frühes Einsetzen sowie die aktive Hilfe der Eltern, ihre Geduld und der Wunsch, trotz der Schwere der Missbildungen ein Ergebnis zu erzielen. Ab den ersten Lebenstagen sollte der Patient von einem Orthopäden untersucht werden. Im Alter von 4 bis 5 Tagen wird dem Kind ein schrittweiser Gips gezeigt, um die Deformitäten der Füße und der Kniegelenke zu beseitigen. Zur Korrektur von Kontrakturen des Ellenbogens werden Radiokarpalgelenke, Finger, Gipsschienen angefertigt.
Eltern lernen Korrekturmaßnahmen und ein Styling, um Kontrakturen und Deformitäten in den Gelenken der oberen und unteren Extremitäten zu beseitigen, die 6-8 Mal am Tag durchgeführt werden. Nach dem Training der Physiotherapie (Bewegungstherapie) werden die Gliedmaßen mit Schienen oder Schienen befestigt. Wenn ein größerer Korrekturwinkel erreicht wird, werden neue orthopädische Artikel hergestellt.
Eine allgemeine Massage sollte für Kinder im Alter von 2-3 Wochen durchgeführt werden, sobald die Haut des Kindes an die mechanische Belastung angepasst ist (Kurs - 15-20 Sitzungen; pro Jahr - 5-6 Kurse).
Physiotherapie, Massage kombiniert mit physiotherapeutischen Behandlungen (thermische Verfahren - Salzwärmer, Paraffin- oder Ozocerit-Anwendungen; Photochromotherapie; Elektrophorese mit Medikamenten, die die Nervenimpulse leiten und die Mikrozirkulation des Gewebes, Magnetpuls und Elektrostimulation, Elektrophorese mit Lidaza usw.) verbessern neurologisch (bedeutet Verbesserung der Leitfähigkeit, der Durchblutung und des Gewebetrophismus) - 3-4 Kurse pro Jahr.
Der rechtzeitige Beginn einer konservativen Behandlung ermöglicht es in einigen Fällen, Kontrakturen vollständig zu beseitigen oder deren Schweregrad wesentlich zu reduzieren.
Wenn die Deformitäten der Gliedmaßen nach der konservativen Behandlung erhalten bleiben, ist eine operative Behandlung ab einem Alter von 3 bis 4 Monaten angezeigt.
Bei der Verhinderung der Entwicklung eines Rückfalls der Kontraktur spielt eine orthopädische Versorgung des Patienten (Übung, Schiene, orthopädische Schuhe, Haltungskorrektoren, Korsetts) eine wichtige Rolle.

Fig.1. A - ein Patient mit einer generalisierten Form der Arthrogrypose vor der Behandlung.

Fig.1. B - die Funktion der oberen Gliedmaßen nach der Behandlung.

Fig.1. B - das Ergebnis der Behandlung von Deformitäten der unteren Extremitäten.

Fig.2. A - ein Patient mit einer generalisierten Form der Arthrogrypose vor der Behandlung.

Fig.2. B - die Funktion der oberen Gliedmaßen nach der Behandlung.

Fig.2. B - das Ergebnis der Behandlung von Deformitäten der unteren Extremitäten.

Fig.3. A ist ein Patient mit einer generalisierten Form der Arthrogrypose vor der Behandlung.

Fig.3. B - die Funktion der oberen Gliedmaßen nach der Behandlung.

Fig.4. A - Arthrogrypose mit Läsionen der oberen Extremitäten: Kontrakturen der Handgelenke vor der Operation.

Fig.4. B - das Ergebnis der Behandlung.

von dms hergestellte Materialien Agranovich Olga Evgeniyevna.

ARTROGRIPOSIS

Kazantseva N.D.

Arthrogrypose ist eine schwere angeborene Erkrankung, die durch eine Kombination mehrerer angeborener Kontrakturen und Fehlbildungen der Gelenke mit deutlicher Atrophie der Skelettmuskulatur gekennzeichnet ist.

Als einer der weniger häufig ist es für den orthopädischen Chirurgen jedoch keine kasuistische Rarität. Studien von V. A. Sturm und T. K. Nikiforova zeigten, dass Kinder mit dieser Erkrankung bei orthopädischen Patienten 2–3% ausmachen.

Werke, die diese angeborene Entwicklungsanomalie beschreiben, die noch keinen unabhängigen Namen hatte, tauchten ab Ende des letzten Jahrhunderts in der Literatur auf. Der Begriff "Arthrogrypose" wurde 1923 von dem amerikanischen Orthopädischen Chirurgen M. Stern vorgeschlagen und ist heute allgemein akzeptiert. Unter den einheimischen Autoren wurde die Arthrogrypose 1927 von E. Yu. Osten-Sacken erstmals beschrieben. Seitdem sind relativ wenige Arbeiten zu diesem komplexen Problem veröffentlicht worden, die sich mit der Untersuchung der Ursachen und der Art der Erkrankung befassen und deren Symptomatologie und Behandlungsmethoden klären. Aber bis heute gibt es in diesem Bereich noch viele unerforschte und unklare Fragen.

Klassifizierung Die Klassifikation der Arthrogrypose basiert auf der Prävalenz und Lokalisation von Kontrakturen sowie dem Zustand der Muskeln. Zum Beispiel unterscheidet T. K. Nikiforova zwischen generalisierten (mit Läsionen der oberen und unteren Extremitäten) und lokalisierten (nur mit den Läsionen der oberen oder unteren Extremitäten) der Erkrankung. Entsprechend dem Grad der atrophischen und dystrophischen Veränderungen in der Skelettmuskulatur werden leichte, mäßige und schwere Schädigungsgrade unterschieden.

Die Ätiologie und Pathogenese der Arthrogrypose ist bis heute unklar, und keine der zahlreichen existierenden Theorien über ihren Ursprung kann bedingungslos akzeptiert werden. Die Ursachen der Arthrogrypose sind offensichtlich vielfältig und hängen mit der Auswirkung verschiedener schädlicher Faktoren auf den Embryo in den frühen Stadien seiner Entstehung zusammen. Am häufigsten sind zwei Gesichtspunkte über die Art der Krankheit. Befürworter der myogenen Theorie legen nahe, dass eine Verletzung der Histogenese von Muskelgewebe in verschiedenen Stadien der Ontogenese zu einem Symptomkomplex der Arthrogrypose führt. Veränderungen im Nervensystem und im Gelenkapparat sind sekundär. Die neurogene Theorie verbindet die Entstehung angeborener Kontrakturen mit pathologischen Veränderungen des Nervensystems, die in der vorgeburtlichen Periode auftreten. Dystrophische und atrophische Veränderungen in den Muskeln der Anhänger dieser Theorie werden als sekundär betrachtet.

Pathologische Untersuchungen der Muskeln und des Osteoartikelsystems bei Arthrogrypose (N. D. Kazantsev) bestätigen das Vorhandensein tiefgreifender hypoplastischer und atrophischer Veränderungen der Skelettmuskulatur bei diesen Patienten. Muskeln können, obwohl sie ihre normalen Ursprungs- und Anhaftungspunkte behalten, aufgrund der Zwangsstellung der Extremität ungewöhnlich lokalisiert werden. Der Bandapparat ist gekürzt. Die Gelenkkapsel hält die Gelenkflächen in engem Kontakt. Atrophie und Verzögerung im Wachstum langer Röhrenknochen ziehen Aufmerksamkeit an. Morphologische Untersuchungen von Muskel- und Nervengewebe zeigten degenerative Veränderungen in den Muskeln, im zentralen und peripheren Nervensystem.

Die Symptomatologie einer Arthrogrypose ist vielfältig. Das konstanteste Symptom der Krankheit sind multiple Kontrakturen von großen und kleinen Gelenken und schwere Muskelatrophie. Arthrogrypose kann mit anderen Abnormalitäten des Bewegungsapparates kombiniert werden - Schlägerarbeit und Klumpfüße, Luxation der Gelenkenden, Fruchtwasserfahnen usw. Symptome der Arthrogrypose sind symmetrische Kontrakturen und Deformitäten, häufigere Läsionen der distalen Gliedmaßen sowie extreme Stabilität und Steifheit der Deformitäten. Sie sind schwer zu korrigieren und wiederholen sich leicht.

Bei der typischen Form der Läsionen der oberen Gliedmaßen sind die Schultern in der Position des Gipsverbandes und der Innenrotation fixiert, die Ellbogengelenke sind gestreckt oder leicht gebogen, die Unterarme sind durchbohrt, die Bürsten befinden sich in der Position der Palmarflexion und der Ellbogenabduktion. An den unteren Gliedmaßen finden sich zwei Arten von Gelenkschäden: Bei Streckkontrakturen in den Kniegelenken kommt es häufig zu Luxationen in den Hüftgelenken und zu Flat-Valgus- oder Calcaneal-Valgus-Deformitäten der Füße. Flexionskontrakturen in den Kniegelenken werden mit Flexions- und Abduktionskontrakturen in den Hüftgelenken und im bilateralen Klumpfuß kombiniert. Kinder mit Arthrogrypose haben normalerweise eine normale Intelligenz, bleiben aber bei der körperlichen Entwicklung spürbar zurück. Die Röntgenuntersuchung des Osteoartikulärapparates bei Patienten mit Arthrogrypose zeigt Osteoporose, Apophyse-Unterentwicklung und beeinträchtigte Skelettdifferenzierung.

Die Diagnose der Krankheit verursacht keine Schwierigkeiten. Die Folgen von Poliomyelitis, infektiöser toxischer Polyarthritis und Myopathie sollten jedoch ausgeschlossen werden.

Die Behandlung sollte ab der Neugeborenenperiode beginnen, sich auf die Beseitigung von Kontrakturen und Deformitäten, die Entwicklung der aktiven Funktion der verbleibenden Muskeln und die Fixierung der Extremität in einer korrigierenden Position richten. Während der ersten 2-3 Lebensjahre sollte die führende Methode konservativ sein (gestaffeltes Reparieren der Deformität und Fixierung der Gelenke in funktional vorteilhafter Position). Bei Kindern, die älter als 3 Jahre sind, werden Operationen an Weichteilen und am Skelett verwendet, wenn keine konservative Behandlung erforderlich ist.

Die Korrektur der pathologischen Positionen beginnt an den distalen Extremitäten.

Die Behandlung von Deformitäten der oberen Gliedmaßen sollte darauf abzielen, die Voraussetzungen für die Selbstversorgung zu schaffen. Patienten, die das Alter von 2 bis 3 Jahren mit Flexionskontrakturen im Handgelenk erreicht haben, zeigen Operationen zur Verlängerung des Ellenbogenbeugens und zur Verkürzung des radialen Streckens der Hand, Palmar-Kapsulotomie des Handgelenks (T. Nikiforova). In der Pubertät ist die Operation der Arthrodese des Handgelenks oder der Allodese mit Polyesterband akzeptabel (L. Ye. Rozovskaya). Die Extensorenkontrakturen des Ellenbogengelenks werden durch Verlängerung der Sehne des dreiköpfigen Schulterstrecker und der hinteren Kapsulotomie des Ellenbogengelenks oder durch Umpflanzen des dreiköpfigen Schulterstrecker (M. V. Volkov) beseitigt. Unter Beibehaltung einer guten Funktion der Muskeln des Schultergürtels und des Vorhandenseins einer Beugung in den Ellbogengelenken, um den Adduktor und die Rotationskontraktur des Schultergelenks zu korrigieren, wird die Verwendung von Arthrodese gezeigt.

Bei der Beseitigung der Deformitäten der unteren Extremitäten ist es erforderlich, die Wiederherstellung der statischen Stützfunktion zu gewährleisten. Um die Flexionskontraktur in den Hüftgelenken nach konservativer Behandlung zu korrigieren, ist es ratsam, die Kapsulotomie myo-teno-ligamento zu verwenden. Eine geschlossene Reduktion von Versetzungen in den Hüftgelenken wird nur mit ausreichender Stärke der Gesäßmuskulatur durchgeführt (T. K. Nikiforova). Die Behandlung von Flexionskontrakturen der Kniegelenke sollte durch Verlängerung der Flexoren und einer epithelialen Osteotomie erfolgen. Die Behandlung der Extensor-Kontrakturen des Kniegelenks erfolgt durch Kapslotomie, wodurch der Quadrizepsmuskel des Oberschenkels verlängert wird (L. Ye. Rozovskaya). Bei der operativen Behandlung von arthrogrypotischem Klumpfüssen bei Kindern unter 7 Jahren werden bei älteren Patienten Operationen am Sehnenbandapparat am Fußskelett empfohlen.

Aufgrund der extremen Tendenz von arthrogryptischen Kontrakturen und Deformationen zum Rückfall ist es erforderlich, lange Zeit Fixierungsgeräte zu tragen und die Patienten so lange zu beobachten, bis das Wachstum endet.

Die Prognose für generalisierte Formen der Arthrogrypose in Bezug auf die Wiederherstellung der Form und Funktion des Gelenks ist immer schwerwiegend, bei lokalisierten Formen ist sie günstig. Durch die komplexe und langfristige Behandlung können die statisch-dynamischen Fähigkeiten des Patienten deutlich verbessert werden.



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